异位胰腺-病因-病理-表现-诊断-治疗

　　【概述】
　　异位胰腺（Heterotopic Pancreas）亦称迷走胰腺（Aberrant Pancreas）或副胰（Accessory Pancreas），凡在胰腺本身以外生长的、与正常胰腺组织既无解剖上的联系，又无血管联系的孤立的胰腺组织，均称为异位胰腺。属于一种先天性畸形。本病由吉恩-舒尔茨（Jean-Schultz）于1727年首次报道。其确切发病率国内外无文献报道，在尸体解剖中发现率为0.11～0.21％，男女之比约为3∶1。丁士海等综合国内文献报道，本病的发病年龄最小5岁，最大61岁，平均34.9±1.7岁，男女之比为4.3∶1。

　　【病因学】
　　异位胰腺的发生原因与胚胎发育异常有关。在人胚的第6～7周时，当背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中，如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁内，由于原肠纵行生长而可将胰始基带走。背侧胰胎基产生的细胞组织，将被带到胃；腹侧胰始基产生者则被带到空肠，成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏，就会在这些器官中出现胰腺组织，也为异位胰腺。

　　【病理改变】
　　异位胰腺可见于腹腔的任何部位，以十二指肠最多见，约占27.7%；胃次之，约占25.5%；空肠约占15%；回肠与Meckel憩室约占3%；偶尔也可见于胆囊、胆管、肝脏、脾脏、肠系膜、大网膜、模结肠、阑尾、脐孔等处。发生在胃部的异位胰腺，50%以上位于远侧半胃，主要在胃前、后壁和大弯侧，幽门前区比胃窦部稍多。在十二指肠者，主要位于乏特氏（Vater）乳头以上，尤以十二指肠球部较多见。丁士海等综合国内文献报道67例异位胰腺的所在部位：胃33例，占49.8%（其中胃窦部28例，为84.8%，胃体部5例，15.2%）；十二指肠8例，占11.9%；空肠15例，占22.4%；回肠8例，占11.9%；其他还有胆总管、升结肠、胰周脂肪组织各1例。
　　异位胰腺组织大多数呈淡黄色或淡红色，单个分叶状结节，偶见多个。异位胰腺组织的直径多为1～2cm，6cm以上者极为少见。常埋藏于胰腺以外的器官中，如位于胃肠道壁内，则多位于粘膜下。丁士海综合文献报道29例，其中粘膜下层14例（48.3%），浆膜下层6例（20.7%），粘膜下和肌层内4例（13.8%），肌层内3例（10.3%），浆膜下、肌层和粘膜下层内2例（6.9%）。异位胰腺外观形态与正常相似，但无被膜，不能剥离。其中央稍凹陷，常有胰管开口。显微镜所见为正常胰腺组织，有腺泡、异管等小叶结构，约1/3的病例可见胰岛。有时异位胰腺组织可发生急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤或腺癌。

　　【临床表现】
　　异位胰腺多无临床症状，可在手术或尸检中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化时，可出现以下6种临床表现，有人也称其为六型：
　　1.梗阻型
　　生长于消化道的异位胰腺，可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻；位于乏特氏壶腹部可引起胆道梗阻；位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。
　　2.出血型
　　异位胰腺易引起消化道出血，其原因可能系异位胰腺周围胃肠道粘膜充血、糜烂，或侵蚀胃肠道粘膜血管导致消化道出血。
　　3.溃疡型
　　位于胃肠道的异位胰腺，由于受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、肠粘膜而形成溃疡；位于粘膜下的异位胰腺，可压迫上层粘膜引起粘膜萎缩，然后发生溃疡。
　　4.肿瘤型
　　异位胰腺如位于胃肠道的粘膜下层，可使粘膜局部隆起；位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤，引起血糖过低；恶性变时则出现胰腺癌的表现。
　　5.憩室型
　　异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内，尤其在美克尔（Meckel）憩室内最为常见，并可出现憩室炎、出血等症状。
　　6.隐匿型
　　由于异位胰腺是先天性发育异常，因此，有些病例可终生无任何症状，或在手术或尸检时偶然被发现。

　　【并发症】
　　常见并发症如：急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤、腺癌等。

　　【诊断】
　　异位胰腺多数不引起任何症状，目前也缺乏特异的检查、诊断方法。仅少数病例因其部位较特殊、体积又较大者可以作出诊断。
　　幽门前区的异位胰腺，可引起幽门梗阻症状（梗阻型），上消化道钡餐检查可见幽门前区充盈缺损（图1），表面光滑，界线清楚，基底部较宽、不活动。如在充盈缺损中心见到小钡斑（似溃疡龛影），称为脐样征（图2）。在切位片上，有时可在充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中，称为导管征（图3）。脐样征和导管征是异位胰腺的特征性表现。

　　图1　胃窦部异位胰腺钡餐见边缘整齐的充盈缺损

　　图2　胃窦部异位胰腺“脐样征”

　　图3　胃窦部异位胰腺“导管征”
　　异位胰腺位于胆囊内，胆囊造影时可见胆囊壁上有充盈缺损，呈固定性。胆囊结石的负影可移动，据此可供鉴别；但与胆囊息肉区别困难。
　　内窥镜检查与活检：位于胃、十二指肠内的异位胰腺，可行纤维胃镜或胰胆管镜检查，了解其部位、大小和形态，并同发生于胃、十二指肠内的其他疾病进行鉴别。如能看到胰管开口，就能明确诊断。活检证实为异位胰腺组织时，可以肯定诊断。

　　【治疗】
　　异位胰腺继发病理改变并引起明显症状时，应进行手术治疗。如胃次全切除术、肠切除术、憩室切除术等。病灶较小者可作部分胃壁或肠壁切除，再缝合胃壁或肠管。切忌试图从胃、肠壁上单纯剥离异位胰腺组织。如果在其他手术中偶尔发现异位胰腺，且病人在术前也无异位胰腺引起的症状，在不影响原定手术和切除异位胰腺并不困难的情况下，应尽可能予以同时切除。术中还应作冰冻切片，如有癌变则应扩大切除范围或行根治术。