第十章 肝 脏 疾 病
第一节 解剖生理概要
肝是人体内最大的实质性脏器，重约1200一1500g，左右径约25cm。前后径约15cm，上下径约6cm。肝大部位于右上腹部，隐匿在右侧膈下和季肋深面，其左外叶横过腹中线而达左上腹。它呈一不规则的楔形，右侧钝厚而左侧扁窄。膈面呈凸形，大部分与膈肌相贴附；脏面较扁平，与胃、十二指肠、胆囊、结肠肝曲，以及右侧肾和肾上腺相毗邻。膈面与脏面交界处成锐缘，右肝的下缘齐右肋缘；左肝的下缘可在剑突下扪到，但一般在腹中线处不超过剑突与脐联线的中点。
肝的血液供应25%～30%来自肝动脉，70%～75%来自门静脉。但由于肝动脉压力大、其血液的含氧量高，所以它供给肝所需氧量的40%～60%。门静脉汇集来自肠道的血液，供给肝营养。
肝担负着重要而复杂的生理功能，其中已明确并有临床意义的是:
1.分泌胆汁 每日持续不断地分泌胆汁约600～1000m1，经胆管流入十二指肠，帮助脂肪消化以及脂溶性维生素A、D、E、K的吸收。
2.代谢功能
食物消化后由肠道吸收的营养物质经门静脉系统进入肝。肝脏参与了蛋白质、脂肪、维生素及激素的代谢，肝能将碳水化物、蛋白质和脂肪转化为糖原，储存于肝内。当血糖减少时，又将糖原分解为葡萄糖，释入血液。在蛋白质代谢过程中，肝主要起合成、脱氨和转氨三个作用。蛋白质经消化液分解为氨基酸而被吸收，肝又利用氨基酸再重新合成人体所需要的各种重要的蛋白质，如白蛋白、纤维蛋白原和凝血酶原等。如果肝损害严重，就可出现低蛋白血症和凝血功能障碍。体内代谢产生的氨是对人体有毒的物质，肝能将大部分的氨合成尿素，经肾排出。肝细胞受损时，脱氨作用减退，血氨因此增高。肝细胞内有多种转氨酶，能将一种氨基酸转化为另一种氨基酸，以增加人体对不同食物的适应性。肝细胞受损而伴有细胞膜的变化时，转氨酶被释出于血液中，血内转氨酶就升高。肝在脂肪代谢中起重要作用，并能维持体内各种脂质
(包括磷脂和胆固醇)的恒定性，使之保持一定浓度和比例。肝也参与多种维生素代谢。肝内胡萝h素酶能将胡萝h素转化为维生素A，并加以储存。肝还储存维生素B族、维生素C、D、E和维生素K。在激素代谢方面，肝对雌激素、垂体后叶分泌的抗利尿激素具有灭能作用；肾上腺皮质酮和醛固酮的中间代谢大部在肝内进行。肝硬变时灭能作用减退，体内的雌激素增多引起蜘蛛痣、肝掌及男性乳房发育等现象；抗利尿激素和醛固酮的增多，促使体内水和钠的潴留，引起浮肿和腹水形成。
3.凝血功能 肝是合成或产生许多凝血物质的场所。除上述的纤维蛋白原、凝血酶原的合成外，还产生凝血因子v、W、W、伙、X、M和M。另外，储存在肝内的维生素K对凝血酶原和凝血因子叽、N、X的合成是不可缺少的。
4.解毒作用
代谢过程中产生的毒物或外来的毒物，在肝内主要通过分解、氧化和结合等方式而成为无毒。参与结合方式的主要是葡萄糖醛酸、甘氨酸等，与毒物结合后使之失去毒性或排出体外。
5.吞噬或免疫作用 肝通过单核巨噬细胞系统的Kupffer细胞的吞噬作用，将细菌、色素和其他碎屑从血液中除去。
此外，肝内有铁、铜、维生素B小 叶酸等造血因素，故间接参与造血。肝又储藏大量血液，当急性失血时，有一定调节血液循环的作用。
肝的再生能力和潜力很大。动物实验证明将正常肝切除70～80%，仍可维持正常的生理功能，且能在6周后修复生长到将近原来的重量。但在人体，一般认为约需1年后才能恢复到原来肝的重量。因此，当肝有局隈性病变时，可施行肝段、肝叶乃至更大范围
(如右三叶)肝切除术。另一方面，肝对缺氧非常敏感，在常温下阻断注入肝的血流超过一定的时限，将可能引起严重的血压下降和不可逆的肝细胞缺氧坏死。故在肝外科临床实践中，常温下一次阻断注入肝的血流一般不应超过10～20分钟为宜。
第二节 肝脓肿
细菌性肝脓肿
病因病理
全身细菌性感染，特别是腹腔内感染时，细菌侵入肝，如病人抵抗力弱，可发生肝脓肿。细菌性肝脓肿的致病菌多为大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等。单个性肝脓肿容积有时可以很大；多个性肝脓肿的直径则可在数毫米至数厘米之间，数个脓肿也可融合成一个大脓肿。
临床表现
通常继发于某种感染性先驱疾病，起病较急，主要症状是寒战、高热、肝区疼痛和肝肿大。体温常可高达39～40摄氏度，多表现为弛张热，伴有大量出汗、恶心、呕吐、食欲不振和周身乏力。肝区钝痛或胀痛多属持续性，有的可伴有肩牵涉痛，右下胸及肝区叩击痛，肿大的肝有压痛；如脓肿在肝前下缘比较表浅部位时，可伴有右上腹肌紧张和局部明显触痛。巨大的肝脓肿可使右季肋呈饱满状态，有时甚至可见局限性隆起，局部皮肤可出现凹陷性水肿。严重时，可出现黄疸。
化验检查白细胞计数增高，明显左移；有时出现贫血。
X线胸腹部透视:右叶脓肿可使右膈肌升高，运动受限；肝阴影增大或有局限性隆起；有时出现右侧反应性胸膜炎或胸腔积液。左叶脓肿，X线钡餐检查有时可见胃小弯受压、推移现象。
B型超声检查可辨直径2cm的脓肿病灶，并明确其部位和大小。
放射性核素肝扫描对诊断较大脓肿的存在和定位有一定价值。
根据病史，临床上的寒战高热、肝区疼痛、肝肿大，以及X线和B型超声检查的结果，即可诊断本病。必要时可在肝区压痛最剧处或超声探测导引下施行诊断性穿刺，抽出脓液即可证实本病。
治疗 细菌性肝脓肿是一种严重的疾病，必须早期诊断，积极治疗。
1．针对全身中毒症状进行支持疗法，给予充分营养，纠正水和电解质平衡失调，必要时多次小量输血和血浆等以增强机体抵抗能力。
2.抗生素治疗
应使用较大剂量。由于肝脓肿的致病菌以大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、厌氧性细菌为常见，在未确定病原菌以前，可首选对此类细菌有作用的抗生素，如青霉素、氨苄青霉素加氨基糖甙类抗生素
(如卡那霉素、庆大霉素等)，或头孢菌素类、甲硝唑等药物。然后根据细菌培养 (以原发化脓病灶的脓液或血液作培养)和抗生素敏感试验结果选用有效抗生素。
3.手术治疗
对于大的单个脓肿，应施行切开引流，或B型超声引导下脓肿穿刺管引流。病期长的慢性局限性的厚壁脓肿，也可行肝叶切除。多发性细菌性肝脓肿一般不适于手术治疗，但对其中较大的脓肿也可予以切开引流。常用的手术途径为:①经腹腔切开引流:适用于多数病人，但手术中应注意用纱布妥善隔离保护腹腔和周围脏器，避免脓液污染；脓腔内安置多孔橡胶管引流。
②经腹膜外切开引流:主要适用于肝右叶后侧脓肿。可经右侧第12肋骨床切口，在腹膜外用手指钝性分离至脓腔，行切开引流。
手术治疗中，必须注意:脓肿已向胸腔穿破者，应同时引流胸腔；胆道感染引起的肝脓肿，应同时引流胆道；血源性肝脓肿，应积极治疗原发感染灶。
阿米巴性肝脓肿
阿米巴性肝脓肿是肠道阿米巴感染的并发症。阿米巴原虫是从结肠溃疡侵入门静脉所属分支而进入肝内的。阿米巴性肝脓肿绝大多数是单发的，主要应与细菌性肝脓肿鉴别。
阿米巴性肝脓肿首先应考虑非手术治疗，以抗阿米巴药物 (甲硝唑、氯喹、吐根硷)治疗和反复穿刺吸脓以及支持疗法为主。大多数病人可获得良好疗效。
外科手术切开引流适用于下列情况:①巨大脓肿直径在l0cm以上或表浅位脓肿；②脓肿经2～3次穿刺抽脓，同时行抗阿米巴治疗，而脓腔未见缩小，或高热不退者；③脓肿伴继发细菌感染，经综合治疗不能控制者；④脓肿已穿破入胸腹腔或邻近器官；⑤脓肿位于左外叶，有穿破入心包的危险，穿刺抽脓又易误伤腹腔脏器。
必须注意，阿米巴性肝脓肿的切开引流术和细菌性肝脓肿的不完全相同:对于不伴有细菌感染的单纯性阿米巴性肝脓肿，应采用套管针穿刺闭式引流，以防止继发性细菌感染。
第三节 肝包虫病
本病是流行于畜牧区的一种常见的寄生虫病，绝大多数是细粒棘球绦虫(犬绦虫)的蚴侵入人体肝内所致。多见于我国西北和西南牧区。
病因
犬绦虫最主要的终宿主为狗，中间宿主主要为羊、牛、马，人也可作为中间宿主。犬绦虫寄生在狗的小肠内。虫卵随粪便排出，常粘附在狗、羊的毛上。当人吃了被虫卵污染的饮水或食物，即被感染。吞食的虫卵在人的十二指肠内，经消化液的作用，蚴即脱壳而出，穿过肠粘膜，进入门静脉系统，约75%蚴被阻而留在肝内，少数可通过肝随血流而到肺(约15%)，甚至通过肺而散布到全身各处，如脑、眼眶、脾、肾、肌肉等，蚴在体内便发育为包虫囊。
临床表现
患者常具有多年病史，就诊年龄以20～40岁为最多。初期症状不明显，甚至当囊肿长大后也无明显症状或偶尔发现上腹部肿块始引起注意。发展至一定阶段时，可出现上腹部胀满感、轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的症状。
腹部检查时，往往可看到有肋缘略鼓出或上腹有局限性隆起。
包虫囊肿如因外伤或误行局部穿刺而破入腹腔，便突然发生腹部剧烈疼痛，腹部肿块骤然缩小或消失，伴有皮肤瘙痒、荨麻疹、胸闷、恶心、腹泻等过敏反应，甚至出现休克。囊肿破入肝内胆管，产生与胆石症相似的临床表现，但程度较轻。由于破碎囊膜或子囊阻塞胆道、合并感染，可反复出现寒热、黄疸和有上腹绞痛等症状。有时粪便内可找到染黄的囊膜和子囊。
诊断
早期临床表现不明显，往往不易发觉。在询问病史时应了解病人居住地区，是否有与狗、羊等接触史。除注意上述临床表现外，可进行以下检查:
1.包虫囊液皮内试验 (casoni试验) 其阳性率可达90%～95%。
2.补体结合试验 其阳性率可达7'0%～90%。此法的诊断价值虽较小，但对判断疗效有帮助。如手术一年后补体结合试验仍呈阳性，提示体内仍有包虫囊肿存留。
3.间接血凝法试验 特异性较高，阳性率可达80%。
4.X线检查 有时显示圆形、密度均匀、边缘整齐的阴影，或有弧形钙化囊壁影。
5.B型超声检查 能显示囊肿的大小和所在的部位。
需要指出，疑有包虫囊肿的可能时，严禁作诊断性穿刺，以免囊液外漏。
治疗
根据囊肿有无继发细菌感染而采用不同的手术方法。为了预防万一在手术时囊肿破裂，囊液溢入腹腔引起过敏性休克，可在术前静脉滴注氢化可的松100mg。
1.包虫囊肿内囊摘除术 临床上最常用，适用于无继发感染者。
2.包虫囊肿合并感染后，子囊和头节均死亡，可考虑作肝部分切除术或肝叶切除术。
3.当发生包虫囊肿破入腹腔时，应尽量吸除腹腔内的囊液和囊内容物，并放置橡胶管引流盆腔数日。对囊肿破入胆管内伴有胆道梗阻的病人，应切开胆总管，清除包虫囊内容物，并作胆总管引流。手术中应同时探查肝，找寻包虫囊肿。
对不能外科手术治疗或经多次手术后复发不能根治者，可用丙硫苯咪唑治疗。也可在手术前应用，以防止播散和复发。
第四节 肝脏肿瘤
肝肿瘤分良性和恶性两种。良性肿瘤少见。恶性肿瘤常见的是肝癌。它又分原发性和继发性 (即转移性)两种。
原发性肝癌
原发性肝癌是我国常见的恶性肿瘤之一，尤以东南沿海地区为多见。高发于40～49岁年龄组，男多于女。据卫生部统计，自20世纪90年代以来已上升为恶性肿瘤的第二位，在城市仅次于肺癌，在农村仅次于胃癌，全国每年13万人死于肝癌。
病因和病理
原发性肝癌的病因和发病原理尚未确定。目前认为与肝硬变、病毒性肝炎、黄曲霉素等某些化学致癌物质和水土因素有关。原发性肝癌的大体类型可分三型:结节型、巨块型和弥漫型，其中以结节型为最常见，且多伴有肝硬变。巨块型肝癌呈单发的大块状，也可由许多密集的结节融合而成，较少伴有肝硬变或硬变程度较轻微。弥漫性肝癌最少见，全肝满布无数灰白色点状结节，肉眼难以和肝硬变区别。从病理组织上可分为三类:肝细胞型、胆管细胞型和二者同时出现的混合型。我国绝大多数原发性肝癌是肝细胞癌
(91.5%)。原发性肝癌极易侵犯门静脉分支，癌栓经门静脉系统形成肝内播散，甚至阻塞门静脉主干引起门静脉高压的临床表现；肝外血行转移最多见于肺,其次为骨、脑等。淋巴转移至肝门淋巴结最多，其次为胰周、腹膜后、主动脉旁及锁骨上淋巴结。此外，向横膈及附近脏器直接蔓延和腹腔种植性转移也不少见，
临床表现
原发性肝癌早期缺乏典型症状，而从症状出现获得诊断，如不治疗，常于半年内死亡。肝癌常见的临床表现是肝区疼痛，食欲减退、乏力、消瘦、腹胀等全身和消化道症状以及肝肿大。
肝区疼痛
有半数以上病人以此为首发症状，多为持续性钝痛、刺痛或胀痛。主要是由于肿瘤迅速生长，使肝包膜张力增加所致。位于肝右叶顶部的癌肿累及横膈，疼痛可牵涉至右肩背部。当肝癌结节发生坏死、破裂，引起腹腔内出血时，则表现为突然引起右上腹剧痛和压痛，出现腹膜刺激征等急腹症表现。
全身和消化道症状
早期常不易引起注意，主要表现为乏力、消瘦、食欲减退、腹胀等。部分病人可伴有恶心、呕吐、发热、腹泻等症状。晚期则出现贫血、黄疸、腹水、下肢浮肿、皮下出血及恶病质等。
肝肿大
为中、晚期肝癌最常见的主要体征，约占95%。肝肿大呈进行性，质地坚硬，边缘不规则，表面凹凸不平呈大小结节或巨块。癌肿位于肝有叶顶部者可使膈肌抬高；肝浊音界上升。在不少情况下，肝肿大或肝区肿块是病人自己偶然扪及而成为肝癌的首发症状的。肝肿大显著者可充满整个有上腹或上腹，有季肋部明显隆起。
此外，如发生肺、骨、脑等处转移，可产生相应症状。少数病人还可有低血糖症、红细胞增多症等特殊表现。原发性肝癌的并发症，主要有肝性昏迷、上消化道出血、癌肿破裂出血及继发感染。
诊断与鉴别诊断
肝癌出现了典型症状，诊断并不困难，但往往已非早期。所以，凡是中年以上，特别是有肝病史的病人，如有原因不明的肝区疼痛、消瘦、进行性肝肿大者，应及时作详细检查。采用甲胎蛋白(AFP)检测和B型超声等现代影像学检查，诊断正确率可达90%以上，有助于早期发现，甚至可检出无症状或体征的极早期小肝癌病例。
定性诊断:
1.血清甲胎蛋白(AFP)测定 本法对诊断肝细胞癌有相对的专一性。如AFP对流免疫电泳法持续阳性或定量＞500
g/L，并能排除妊娠、活动性肝病、生殖腺胚胎性肿瘤等，应考虑为肝细胞癌。
2.血液酶学及其他肿瘤标记物检查
肝癌病人血清中一谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶同功酶等可高于正常。此外，原发性肝癌病人血清中5'-核苷酸磷酸二酯酶，a-抗胰蛋白酶，酸性同功铁蛋白，异常凝血酶原等的阳性率亦较高。但由于缺乏特异性，多作为辅助诊断。
定位诊断:
1．超声检查
采用分辨率高的B型超声显象仪检查，可显示肿瘤的大小、形态、所在部位以及肝静脉或门静脉内有无癌栓等，其诊断符合率可达84%，能发现直径2cm或更小的病变。是目前有较好定位价值的非侵入性检查方法。
2．放射性核素肝扫描
应用放射性核素进行肝扫描，对肝癌诊断的阳性符合率为85%～90%。但对于直径小于3cm的肿瘤，不易在扫描图上表现出来。采用放射性核素发射计算机体层扫描(ECT)则可提高诊断符合率，能分辨1～2cm病变。
3．CT检查 可检出直径2.0cm左右的早期肝癌，应用增强扫描可提高分辨率，有助于鉴别血管瘤。对肝癌的诊断符合率可达90%。
4．选择性腹腔动脉或肝动脉造影检查
对血管丰富的癌肿，其分辨率低限约lcm，对＜2.0cm的小肝癌其阳性率可达90%，是目前对小肝癌的定位诊断各种检查方法中最优者。
5．X线检查
腹部透视或平片可见肝阴影扩大。肝有叶的癌肿常可见右侧膈肌升高、活动受限或呈局限性凸起。位于肝左叶或巨大的肝癌，X线钡餐检查可见胃和横结肠被推压现象。
6.磁共振成像 (MRI) 诊断价值与CT相仿，但费用昂贵。
肝穿刺行针吸细胞学检查有确定诊断意义，目前多采用在B型超声导引下行细针穿刺，有助于提高阳性率，但有招致出血、肿瘤破裂和针道转移等危险
对经过各种检查仍不能确定诊断，但又高度怀疑或已定性诊断为肝癌的病人，必要时应作剖腹探查。
治疗
早期诊断，早期治疗，根据不同病情进行综合治疗，是提高疗效的关键；而早期施行手术切除仍是最有效的治疗方法。
手术治疗
(1)手术切除主要适用于癌肿局限，未超过半肝，无严重肝硬变，肝功能代偿良好，癌肿未侵犯第一.第二肝门及下腔静脉，以及无心、肺肾功能严重损害者。临床上有明显黄疸、腹水、下肢浮肿、远处转移、全身衰竭等晚期症状者，都是手术禁忌证。
术式的选择应根据病人全身情况、肝硬变程度、肿瘤大小和部位以及肝代偿功能等而定。癌肿局限于一个肝叶内，可作肝叶切除；已累及一叶或刚及邻近叶者，可作半肝切除；已累及半肝，但没有肝硬变者，可考虑作三叶切除。位于肝边缘区的肿瘤，亦可根据肝硬变情况选用肝段或次肝段切除或局部切除。肝切除手术中一般至少要保留正常肝组织的30%，对有肝硬变者，肝切除量不应超过50%，特别是右半肝切除，尤应慎重，否则不易代偿。对伴有肝硬变的小肝癌，采用距肿瘤2cm以外切肝的根治性局部肝切除术，也可获满意的效果。
(2)对不能切除的肝癌的外科治疗。可根据具体情况，采用肝动脉结扎、肝动脉栓塞、肝动脉灌注化疗、液氮冷冻、激光气化、微波热凝等单独或联合应用，都有一定的疗效。肝动脉结扎，特别是肝动脉栓塞术，.常可使肿瘤缩小，部分病人可因此而获得二期手术切除的机会。
(3)根治性切除术后复发肝癌的再手术治疗:对根治性切除术后病人进行定期随诊，监测甲胎蛋白和B型超声等影像学检查，早期发现复发，如一般情况良好、肝功能正常，病灶局限允许切除，可施行再次切除。
(4)肝癌破裂出血的病人，可行肝动脉结扎或填塞止血，如全身情况较好；病变局限，在技术条件具备的情况下，可行急诊肝叶切除术治疗。对出血量较少，血压、脉搏等生命体征尚稳定，估计肿瘤又不可能切除者，也可在严密观察下进行输血，应用止血剂等非手术治疗。
原发性肝癌也是行肝移植手术的指征之一，影响远期疗效的主要问题还是肝癌复发。
化学药物治疗
(1)全身化疗:多通过静脉给药。目前常用的药物为:5-氟尿嘧啶、阿霉素、丝裂霉素、噻替哌、氨甲喋呤、5-氟尿嘧啶脱氧核苷及口服喃氟啶等。但疗效远逊于肝动脉灌注等用药。
(2)肝动脉插管化疗:经手术探查，发现已不能切除者，可经胃网膜有动脉或胃右动脉作肝动脉插管。常用5-氟尿嘧啶、噻替哌等药，每日或隔日经导管灌注一次。
肝动脉栓塞治疗
常用为经皮穿刺股动脉插管到肝固有动脉，或选择插管至患侧肝动脉进行栓塞。常用栓塞剂是碘油和
(或)剪成小片的明胶海绵。亦可加入化疗药物，二者联合应用。此法可反复多次施行，以提高疗效。
肝动脉栓塞化疗是目前认为的非手术治疗的首选方法。
放射治疗
对一般情况较好，肝功能尚好，不伴有肝硬变，无黄疸、腹水，无脾功能亢进和食管静脉曲张，癌肿较局限，尚无远处转移而又不适于手术切除者，可采用放射为主的综合治疗。
局部注射无水酒精疗法
在B型超声引导下经皮穿刺肿瘤注射无水酒精，可使肿瘤脱水、凝固，坏死。适用于瘤体较小而又不能手术切除者。一般需要重复注射数次；此法较简便、费用低。此外，也可选用5-氟尿嘧啶、丝裂霉素等抗癌药物注入肿瘤内。
免疫治疗
常用的有卡介苗、自体或异体瘤苗、免疫核糖核酸。转移因子、干扰素、白细胞介素-2、左旋咪唑等，但疗效尚欠肯定，多在探索之中。
中医中药治疗
多根据不同病情采取辨证施治、攻补兼施的方法，常与其他疗法配合应用。以提高机体抗病力，改善全身状况和症状，减轻化疗、放射不良反应等。
以上各种治疗方法，多以综合应用效果为好。
继发性肝癌
许多脏器的癌肿均可转移到肝，尤以腹部内脏的癌肿如胃癌、结肠癌、胆囊癌、胰腺癌、子宫癌和卵巢癌等较为多见。此外，乳腺、肺、肾、鼻咽等部位的癌肿也可转移到肝。
继发性肝癌常以肝外原发性癌肿所引起的症状为主要表现。但也有部分病人在出现了如消瘦、乏力、肝区疼痛、肝区结节性肿块，甚至腹水、黄疽等继发性肝癌的症状以后，其原发癌灶仍不易被查出。因此，有时与原发性肝癌难以鉴别。一般，继发性肝癌的临床表现常较轻；病程发展较缓慢。诊断的关键在于查清原发癌灶。继发性肝癌可能为单个结节；但多数为多发结节。若病变已转移到肝，说明原发癌肿已属晚期，一般多已不能手术切除，预后较差。如肝仅为孤立的转移性癌结节或癌结节仅局限于一叶，而原发癌灶又可以切除时，则肝继发性癌可与原发癌同期或二期手术切除。如原发性癌已切除一定时期后才出现肝内转移癌，局部病灶符合切除条件，又无其他部位转移表现者，也适宜手术切除。对不能切除的继发性肝癌，可根据病人情况及原发癌的病理性质，选用肝动脉结扎术，肝动脉插管或安置皮下埋藏式灌注装置行肝动脉灌注化疗，肝动脉栓塞术，全身化疗，放射治疗，中医中药治疗等。
肝良性肿瘤
临床上少见。其中比较常见的是海绵状血管瘤。肝海绵状血管瘤常见于中年患者，多为单发，也可多发；左、右肝的发生率大致相等。肿瘤生长缓慢，病程常达数年以上根据临床表现，B型超声、肝动脉造影、cT或放射性核素扫描，特别是肝血池扫描等检查，不难诊断。手术切除是治疗肝海绵状血管瘤最有效的方法，但是关于手术适应证尚未获得完全一致的看法。可根据病变范围作肝部分切除或肝叶切除术。对直径小于l5cm者，也可采用血管瘤捆扎术。病变广泛不能切除者，可行肝动脉结扎或肝动脉栓塞，或术后加放疗。肝海绵状血管瘤最危险的并发症是肿瘤破裂引起腹腔急性大出血，常可导致死亡。
肝囊肿
【概述】
超声显像广泛应用以来，无症状的先天性肝囊肿十分常见，且常为多发，中年女性较多，常伴多囊肾。先天性肝囊肿囊壁由上皮细胞组成，囊液多呈无色或透明，有出血者可呈棕色，多发囊肿常较小而遍布肝各部。
【诊断】
多无肝炎、肝硬化背景；AFP阴性，肝功能多正常。通常仔细的超声显像即可作出明确诊断。
【治疗措施】
凡无明显症状或肝功能受损者可不予治疗。但如症状不能耐受，或已影响肝功能，则可手术治疗。通常采取部分囊壁切除术，或称“开窗术”，凡囊液清而无胆汁者均可切除浅表部囊壁而保留肝实质内的囊壁，使囊液引流至腹腔并由腹膜吸收；多囊肝亦可如法处理。与胆管相通者应设法封闭囊内的胆管开口，不得已时可作内引流术。伴感染者可作引流，导管吸引。近年有报道经皮穿刺抽出囊液后注入无水酒精以消灭囊壁内皮者。
【临床表现】
先天性小肝囊肿常无症状，通常增大至相当大才有症状，包括上腹胀、痛、腹块、肝大，如合并感染则有发热、疼痛等炎症表现。
【辅助检查】
超声显像最具诊断价值，即示典型液性占位，壁薄；计算机X线体层摄影（CT）亦示液性占位，增强无填充。
【鉴别诊断】
①肝包虫囊肿：常有疫区居住史，包虫皮试阳性。②肝脓疡：有炎症表现，常有化脓性疾病或痢疾史，超声显像所见并无清晰薄壁，液性占位周边有炎症表现。③巨大肿瘤中央液化：超声可见病灶内同时有液性与实质性占位。
第十一章 门静脉高压症
门静脉高压症发生在门静脉血流受阻、血液淤滞时。门静脉压力增高后，临床表现为脾肿大、脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张、呕血和黑便以及腹水等症状。
根据门静脉血流受阻的部位，可分为肝内、肝前和肝后三型。在我国90%以上的门静脉高压症是由于肝炎后肝硬变引起的肝内型；过去在血吸虫病流行地区，由于血吸虫病性肝硬变引起的门静脉高压症也很常见。
解剖概要
门静脉主干是由上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。脾静脉的血流约占门静脉血流的20%。门静脉主干在肝门处分为左、有二支，分别进入左、右半肝，逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦(肝的毛细血管网)，然后流入肝小叶的中央静脉，再经肝静脉而流入下腔静脉。所以，门静脉系是位于两个毛细血管之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。门静脉系与腔静脉系之间还存在有四个交通支，最主要的是胃底、食管下段交通支。这些交通支在正常情况下都很细小，血流量都很少。
1.胃底、食管下段交通支 门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。
2.直肠下端、肛管交通支 门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。
3.前腹壁交通支 门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。
4.腹膜后交通支 腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。
病理生理
因肝炎后肝硬变引起的门静脉高压症，首先是由于肝小叶内发生纤维组织增生和肝细胞再生；增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。这种肝窦和窦后的阻塞便门静脉的血流受阻，门静脉压力也就随之增高。其次是由于位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间的许多动静脉交通支，平时不开放，而在肝窦受压和阻塞时即大量开放，以致压力高8～10倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，便门静脉压力更形增加。
门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化:
1.脾肿大、脾功能亢进
门静脉血流受阻时，首先出现脾充血肿大。长期的脾窦充血，发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，引起脾破坏血细胞的功能增加，因此，就形成充血性脾肿大和脾功能亢进。
2.交通支扩张
由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，上述的四个交通支因而显著扩张。临床上，特别重要的是胃底、食管下段交通支。它离门静脉主干最近，离腔静脉主干较较近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。这些位于食管下段和胃底的静脉发生曲张后，可使覆盖的粘膜变薄，变薄的粘膜易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤；特别在恶心、呕吐、咳嗽、负重等使腹腔内压突然升高，门静脉压力也随之突然升高的情况下，就可以导致曲张静脉的破裂，引起急性大量出血。其它交通支也可以发生扩张，如直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张；腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。
3.腹水
门静脉压力升高，使门静脉系毛细血管床的滤过压增加，这对腹水形成有一定影响；同时促使肝内淋巴液的容量增加，回流不畅，以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔而引起腹水。但造成腹水的主要原因还是肝硬变后肝功能减退，以致血浆白蛋白的合成受到障碍，含量减低，引起血浆胶体渗透压降低。另外，肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固
酮和垂体后叶的抗利屏激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，而引起钠和水的潴留。以上多种因素综合起来，便发生腹水。
临床表现
门静脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状因病因不同而有所差异，但主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血和腹水。
脾肿大、脾功能亢进
正常情况下脾是摸不到的。脾肿大后，则可在左肋缘下摸到；程度不一，大者可达脐下。巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变申尤为多见。早期，肿大的脾质软、活动；晚期，由于脾内纤维组织增生而变硬，脾周围粘连而活动度减少。脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进，表现为白细胞计数降至3X10。/以下，血小板计数减少至(70～80)XlO。/L以下，还逐渐出现贫血。
呕血(或黑便)
曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红。由于肝功能损害引起凝血功能障碍，又由于脾功能亢进引起血小板数减少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。根据统计，首次大出血的死亡率可达25%；在第一次大出血后的1～2年内，约半数病人可以再次大出血。
腹水 腹水是肝功能损害的表现。大出血后，往往因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成。有些顽固性腹水甚难消退。腹水病人常伴有腹胀、食欲减退。
此外，还有肝肿大，部分病人还具有黄疸、前腹壁静脉曲张等体征。
诊断和鉴别诊断
根据病史(肝炎或血吸虫病)和三个主要临床表现:脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水，一般诊断并不困难。下列辅助检查有助于诊断:
1.血象 脾功能亢进时，都有血细胞计数减少，以白细胞和血小板的计数改变最为明显。
2.肝功能检查 肝功能的损害常反映在:血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例可倒置。
3.食管吞钡X线检查 在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状的改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影
4.B型超声检查 可见肝进波呈鞭状或齿状波，肝内呈密集微小波或中小波等肝硬变波型。同时可确定脾肿大和腹水。
治疗
文献中大量的统计数字说明，肝硬变病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有50%～60%可并发大出血。这说明有食管胃底曲张静脉的病人不一定发生大出血，尤其鉴于肝炎后肝硬变病人的肝功能损害多较严重，任何一种手术对病人来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭，因此，对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点应该是内科的护肝治疗。
应该明确，目前外科治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。在抢救治疗中应该分别对待下列两类不同的大出血病人:
1.对于有黄疽、有大量腹水、肝功能严重受损的病人发生大出血，如果进行外科手术，死亡率很高，可高达60%～70%。对这类病人应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。
(1)输血:在严密观察血压、脉搏的同时，立即进行输血。如果收缩压低于10.7kPa(8OmmHO2)，估计失血量已达800ml以上，即应进行快速输血。
(2)注射垂体加压素:一般剂量为20U，溶于5%葡萄糖溶液200m1内，在20～30分钟内经静脉滴注，必要时4小时后可重复应用。垂体加压素能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏的回血量，短暂地降低门静脉压力，使曲张静脉破裂处形成血栓，达到止血作用。但它有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点，而且对高血压和有冠状血管供血不足的病人也不适用。近年来有人行选择性腹腔动脉插管，再注入垂体加压素，疗效较显。
(3)三腔管压迫止血:原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。该管有三腔，一通圆形气囊，充气后压迫胃底，一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入止血药物。
(4)近年来应用纤维内镜将硬化剂直接注射到曲张静脉内。在食管下段贲门上方5cm处开始，向贲门方向行2～3层次的环行注射，每个注射点中注入1～3ml，总量为30～5Oml；每周可重复注射。近期疗效虽较好，但再出血率高，可高达45%。
2.对没有黄疸、没有明显腹水的病人发生大出血，应争取即时手术，或经短时间准备后即行手术。应该认识到，食管胃底曲张静脉一旦破裂引起出血，就会反复出血，而每次出血必将给肝带来损害。积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。
手术治疗可分二类，一类是通过各种不同的分流手术，来降低门静脉压力。另一类是阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的。
(1)分流手术:即用手术吻合血管的方法，将门静脉系和腔静脉系连通起来，使压力较高的门静脉系血液直接分流到腔静脉中去。手术方式甚多，
近年来还开展了经颈内静脉肝内门体分流术(简称TIPSS)。
(2)断流手术:方式很多，阻断部位和范围也各不同，其中以贲门周围血管离断术最为有效。
外科治疗除了上述的主要目的：紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血外，还有二种门静脉高压引起的病情需要外科措施严重脾肿大和顽固性腹水。
近几年随着肝移植手术疗效的不断提高，已经成为根治门静脉高压症及其原发肝脏疾病的重要手段。
布加氏综合症（Budd
Chiari综合征）
【概述】
Budd（1945）和Chiari（1899）分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd
Chiari综合征。现今文献中所用的Budd Chiari综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍。
【病因】
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多半由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。
肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。
【临床表现】
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。若为单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张，（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少病人可有气促。
【实验检查】
（一）B型超声显像 可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。
（二）肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。
（三）下腔静脉造影及测压
从股静脉上行插管，经下腔静脉进入肝静脉开口，注射造影剂看肝静脉是否阻塞。若为肝段下腔静脉阻塞，除从股静脉插管外，同时从前臂或颈静脉下行插管，经右心房至下腔静脉，上下同时注射造影剂造影，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。正常下腔静脉压力为0．78～1.18kPa（80～120mmH2O），肝段下腔静脉阻塞时上肢静脉压正常，下腔静脉压力在2．94kPa（300mm
H2O）以上。单纯肝静脉阻塞时，尾叶代偿性肥大可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。
（四）肝穿刺活组织检查
单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小时中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。
【治疗说明】
单纯肝静脉血栓形成急性期（起病1周内）可用抗凝剂治疗。但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。慢性期可以手术解除下腔静脉和肝静脉的阻塞。解除肝静脉回流障碍比解除下腔静脉回流障碍更为重要，因肝静脉回流障碍引起的门静脉高压可导致肝功能的进行性损害、顽固性腹水和食管静脉曲张出血，对病者的生命威胁更大。外科治疗视病变是单纯肝静脉阻塞抑肝段下腔静脉阻塞而异。
（一）单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅
可作门体分流术或脾肺固定术。在肝静脉阻塞病例门静脉已成为肝血流的流出道，所以不能用门腔端侧分流术，只能用门腔侧侧分流术。假若由于肝尾叶代偿性肥大，门腔分流比较困难，则可作肠腔分流术。脾肺固定术是经胸将左侧膈肌切除10cm大一块，再将脾脏上极（包膜切除后）与左下肺膈面分别缝于膈肌的上、下面，两者在膈肌缺损处相互紧贴，形成侧支，使高压的门静脉血经脾、肺流入低压的体静脉（图31-6）。脾肺固定术前必须用腹腔静脉分流术控制腹水。
（二）单纯肝段下腔静脉阻塞，肝静脉回流无障碍
假若是隔膜引起阻塞可作下腔静脉隔膜捅开术。方法：经胸切开右心房，以食指插入右心房，进入下腔静脉，触到隔膜即予捅开，一如二尖瓣交界分离术（图31-7）。假若隔膜较厚，估计无法捅开时可经胸腹显露肝段下腔静脉后部，阻断下腔静脉血流后在膈膜处切开下腔静脉，直视下切除隔膜。下腔静脉的切口用心包膜片移植缝补，防止狭窄。假若阻塞并非隔膜引起而较长时则可作脾肺固定术或下腔静脉右心房架桥手术。后者用人造血管在下腔静脉与右心房之间架桥。人造血管可经肝前或肝后进入胸腔假若下腔静脉狭窄段较短，可以切开狭窄段下腔静脉后用静脉补片缝补于下腔静脉切口，扩大管腔。
（三）肝段下腔静脉阻塞伴肝静脉回流障碍
假若三支肝静脉血液回流都受障碍须作右心房下腔静脉肠系膜上静脉T字分流术。这是先将一根长的人造血管作右心房下腔静脉或髂总静脉架桥分流术，再用另一根短的人造血管在肠系膜上静脉与这根长的人造血管中段间作T字吻合（图31-8）。这个手术比较复杂，术后人造血管容易有血栓形成引起阻塞。因为下腔静脉阻塞不引起病者死亡，所以有时对此类病人用脾肺固定术或肠系膜上静脉右心房架桥分流术，只解决门静脉高压；不处理下腔静脉阻塞。左、中、右肝静脉中只要有一支开口通畅，就可考虑用下腔静脉右心房架桥分流术降低下腔静脉压力。在肝内，开口通畅与开口闭塞的肝静脉间往往有粗大的交通支，开口闭塞的肝静脉内的血液可以通过这交通支，经开口通畅的肝静脉、下腔静脉回流至右心房。
如果不能作去除梗阻或降低门静脉或下腔静脉压力的手术，则可做腹腔静脉分流术解决腹水以减轻症状。