胆道蛔虫病
【概述】
胆道蛔虫症是由于肠道内的蛔虫钻入胆道所致。蛔虫通常寄居在人体小肠的中下段,当机体因发热、胃酸度降低、饥饿、驱虫不当或妊娠等因素引起胃肠道功能紊乱时,蛔虫便可因其寄生环境的变化而发生窜动,向上游动至十二指肠,加上蛔虫有钻孔习性,特别在胆总管出口处括约肌收缩功能失调时,蛔虫更易钻入胆道。
【临床表现】
蛔虫进入胆道后,虫体造成机械刺激,可产生奥狄括约肌的强烈收缩或痉挛,特别在蛔虫部分进入胆道时,这种痉挛可更为剧烈。临床上病人可有剑突下偏右的阵发性绞痛,并有向上钻顶的感觉。当虫体蠕动停止或括约肌疲劳时,疼痛可完全消失。这种忽起忽止的绞痛反复发作,常使病人非常痛苦。虫体完全进入胆管后,这种绞痛又可变为缓和。蛔虫一般多停留在肝外胆管内,但也可深入肝内小胆管或胆囊内。入侵胆道的蛔虫数一般为1~2条,但也可多达数十条。进入胆管的蛔虫一般并不引起胆管梗阻,故临床卜常不出现黄疸,也无明显感染征象。无腹部压痛或仅有轻压痛。这种症状与体征的不相符合是本症的特征表现。虫体一次大量进入胆道,或虫体带入大量毒力较强的细菌(大多数为大肠杆菌)时;临床上可出现急性胆道感染的表现,如寒战、发热和黄疸等,甚至急性梗阻性化脓性胆管炎的一系列临床表现。蛔虫进入胆道后,还可以引起肝脓肿和造成胆管壁溃破,以致胆道出血。如蛔虫影响了胰管开口的通畅,还可引起急性胰腺炎。蛔虫进入胆道后,可自行退出胆管或因环境不适宜而死亡。死亡的蛔虫可随胆汁排出胆道,但也可因脱落的蛔虫皮、虫卵或尸体等物质的残留,供作胆色素结石的核心。
【诊断说明】
根据病人突然出现的剧烈上腹绞痛和腹部体征较轻的不相符合的特点,且有吐蛔虫的病史,诊断常不困难。B型超声检查常能显示胆总管内有蛔虫影,静脉胆道造影片上有时可见到胆管内有条状充盈缺损影,均有助于诊断和鉴别诊断。
【治疗说明】
绝大多数的胆道蛔虫症可通过非手术疗法得到治愈,但须彻底驱虫,以防复发。对少数伴有严重并发症者,如梗阻性化脓性胆管炎和胆道大出血,须进行手术治疗。
(一)非手术疗法
包括解痉镇痛,如注射阿托品或654-2等胆碱能阻滞剂,必要时可同时给于杜冷丁以加强镇痛。利胆驱虫,常用50%硫酸镁溶液口眼,中药利胆排蛔汤(木香陈皮、郁金、乌梅、川楝子、苦楝根皮,使君子肉、黄芩、生大黄和玄明粉等),以及左旋咪唑等肠道驱虫剂,应用抗生素防治胆道感染。有人通过静脉胆道造影作随访观察,发现上述治疗可缓解症状,但仍有1/3病人的胆管内残留虫体,故必须再坚持治疗一段时间,以巩固疗效。并应用B型超声等检查,在确定胆道内蛔虫影已消失后,方可结束治疗。近年来,ERCP已应用于胆道蛔虫症的诊断和治疗,特别对一些虫体尚未完全进入胆道的病例,通过ERCP能直接看到留在胆道外的下半截虫体,可应用取石钳将虫体拉出胆道。治疗效果较上述非手术治疗更为确切。且可通过ERCP作胆道造影,了解有无胆管内遗留蛔虫或结石等。
(二)手术疗法 主要是切开胆总管取虫和T形管引流术,术后病情稳定后进行肠道驱虫治疗。
胆管结石与胆管炎
【概述】
胆管结石分为原发性和继发性两种。原发性胆管结石是指原发于胆管系统(包括肝内胆管)内的结石,结石的性质大多为含有多量胆红素钙的色素性混合结石。胆囊内一定存在结石。在我国,胆管结石多数属于这一类。继发性胆管结石是指胆囊内结石通过扩大的胆囊管进入胆总管而形成的结石。结石的形状和性质多与胆囊内的结石相同。多数呈多面形的胆固醇混合结石。由于继发胆道感染,结石的外层带有胆红素钙沉着。
【诊断】
有典型的Charcot三联征者,特别在过去有胆囊结石病史者,胆总管结石的诊断一般并不困难。但如仅表现为三联征中的1个或2个症状者,诊断常须借助于一些辅助检查方法。对无黄疸的病人可作静脉胆道造影,能显示胆管内结石影和扩张的胆管。而在有黄疸的病人必须与肿瘤或肝内胆汁郁积症所致的梗阻性黄疸,以及肝病或肝炎等所致的肝细胞性黄疸作鉴别。在肿瘤(如胰头癌或壶腹癌)阻塞胆管时,黄疸一般呈现进行性加深,体检时常可扪及肿大和无压痛的胆囊,并常有恶病质表现。而肝病或肝炎引起的黄疸,一般较淡,并且不伴有腹部绞痛史,肝功能试验常有明显异常。肝内胆汁郁积症一般也无腹痛史,可能有服用特殊药物史。后两种疾病的B超检查均显示囊和胆管无扩张现象。而胆管结石所致的胆管梗阻,除有胆绞痛外,尚有典型的波动性黄疸史。如无感染时,肝功能一般在正常范围内。在诊断困难时,应用PTC、CT、ERCP以及同位素肝胆显象图等检查,常有助于鉴别诊断。
【治疗措施】
主要是采用手术治疗。作胆总管探查或切开取石术,用T管引流胆总管,并常规通过T管作术中胆管造影术,可减少胆管残留结石的发生。手术探查胆管后,还可应用胆道镜检查,以明确胆管内有无结石遗留。通过胆道镜能定位和取出遗留的胆管结石。手术后T管引流10~14天,待病人的黄疸基本消退,全身和胆管局部感染也基本控制,并且胆管造影肯定胆管内无残余结石的胆管至十二指肠畅通无阻的,即可拔除T管。胆管残留结石和复发结石一直是胆总管结石手术治疗后最麻烦的问题,特别在原发性胆管结石病人,结石为较多较碎的色素钙结石,不易取尽,往往容易术后残留。这类病人即使术中已基本取尽结石,但术后结石的复发率仍然很高。为此,不少学者提出,对这类病人,首先在手术中通过术中胆管造影和胆道镜等手段尽可能取尽结石,如手术后仍发生胆管残余结石而又不能用非手术疗法取出,或在手术后数月或数年后又有结石复发,再次作胆管切开取石手术时,应加作胆道肠道内引流术、即胆管十二指肠吻合术、奥狄括约肌成形术或胆管空肠吻合术。前二种内引流手术的主要缺点为术后容易因食物返流而发生返流性胆管炎。胆管空肠吻合术后返流性胆管炎发生较少。也有人认为,在第一次胆管切开取右手术时,如发现为泥沙样色素性结石,即作胆道内引流术。胆道内引流术后,在胆道和肠道间有了一个通畅怕引流道,胆管结石即能由此排入肠道。对手术后减少结石的复发,排出胆管内可能残留的结石,消除胆管症状有相当的价值。如结石嵌顿在乏特壶腹部,奥狄括约肌成形术是首选的手术。
手术后残余结石的非手术治疗:目前,不少胆道手术后近期内发生的残余结石可以通过非手术疗法取出,而避免了再次手术。常用的方法有两种,机械取石法和药物溶石疗法。机械取石法主要是通过手术后T管的窦道,在电视屏观察下,或通过胆道镜的观察,用取石篮或用特殊的取石钳将胆管内结石取出。也可通过纤维十二指肠镜切开十二指肠乳头部括约肌后,用取石将残余结石拉出胆管,或用盐水经T管将结石冲出。不少学者报告机械取石法的成功率可达90%以上。药物溶石疗法主要应用复方胆酸钠溶液、六偏磷酸钠溶液、肝素溶液以及鹅去氧胆酸溶液等,但疗效均不够满意。最近有报告采用辛酸甘油单脂和甲基叔丁醚能有效溶解2/3病例的胆固醇性残余结石。但对胆色素钙结石至今尚无特殊有效的溶解药物。对非手术疗法治疗胆管残余结石无效的病人,仍须采用手术治疗。
【病理改变】
胆总管结石所引起的病理变化主要取决于结石造成的梗阻程度,以及有无继发性感染的发生。由结石造成的胆管梗阻一般是不完全的和间断性的。梗阻近侧的胆管可有不同程度的扩张和管壁增厚。由于胆管梗阻不完全,一般较少影响肝组织。使梗阻近侧的胆管内常有胆汁郁积,极易继发革兰氏阴性杆菌感染。在壶腹部的结石比较容易造成胆管完全性梗阻,此时,如发生胆管感染,病情可迅速发展,产生胆管内高压。胆管中的脓液和细菌毒素可逆流向上,突破肝毛细胆管进入血液循环,导致所谓梗阻性化脓性胆管炎,严重时病人常因中毒性休克而死亡。梗阻和感染均可造成肝细胞损害;肝细胞坏死,胆管周围有纤维组织增生,最后形成胆汁性肝硬化。胆总管结石影响胰管时,可继发急性胰腺炎,即胆石性胰腺炎。
【流行病学】
胆囊结石病人继发胆管结石的发生率为6~19.5%,并随病人年龄的增长而结石的发生率亦有增高的现象。1970年Havard报告40岁以下的胆囊切除病人有继发性胆总管结石的占6.5%,而70岁~80岁者占42%,80岁以上者可达50%。
【临床表现】
胆总管结石的典型临床表现为胆绞痛、发热、寒战和黄疸,即Charcot三联征。但有不少病人缺乏完整的三联征表现。多数病人有剑突下偏右突发性绞痛,可放射至右肩背部,但亦有少数人可完全无痛,仅感上腹闷胀不适。约2/3的病人继急性腹痛发作后出现寒战和高热。一般继腹痛后12~24小时开始出现黄疸,此时腹痛常已缓解。黄疸一般不很深,并有波动性的特点。有时黄疸也可为少数胆总管结石病人唯一的临床表现。黄疸时常有尿色变深,粪色变浅,以及皮肤瘙痒等。体检时在上腹及右上腹部有压痛和肌紧张,胆囊常不能扪及。在病程较长的病人扪及肿大的肝脏和脾脏,肝脏质地较硬。
胆管扩张症
【概述】
胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来,随着对本病认识的加深,近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,根据其部位、形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。
【诊断】
本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状,即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现,则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主,发病年龄较早,通过扪诊结合超声检查,可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主,除超声检查外,还须配以ERCP或PTC检查,才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异,均可发生。
(一)生物化学检查 血、尿淀粉酶的测定,在腹痛发作时应视为常规检查,有助于诊断。可提示本症有伴发胰腺炎的可能。或提示有胰胆管异常合流,返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。同时测定总胆红质、5′核甙酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高,在缓解期都恢复正常。在长期病程者则有肝细胞损害,在无症状病例检验方面则正常。
(二)B型超声显像 具有直视、追踪及动态观察等优点。如胆道梗阻而扩张时,能正确地查出液性内容的所在和范围,胆管扩张的程度和长度,其诊断正确率可达94%以上。应作为常规检查的诊断方法。
(三)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)在肝胆管扩张病例易于成功,可清晰地显示肝内胆管及其流向,明确有无胆管扩张和扩张的范围。应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位,并可观察到胆管壁和其内部的病理改变,依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。
(四)经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP) 借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内,查明胆管扩张的范围和梗阻部位,并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。
(五)胃肠钡餐检查 囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈孤形压迹。其诊断价值已为超声检查所替代。
(六)术中胆道造影 在手术时将造影剂直接注入胆总管内,可显示肝内、外胆管系统和胰管的全部影像,了解肝内胆管扩张的范围、胰管胆管的返流情况,有助于选择术式和术后处理。
以上各种检查方法,在临诊时一般首先进行超声检查和生化测定,如临床上扪及腹块,则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块,而超声检查疑似诊断,则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限,则进行PTC检查,必要时再辅以其他检查方法。
【治疗措施】
症状发作期的治疗,采取禁食2~3天,以减少胆汁和胰液的分泌,缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛,抗生素3~5天以预防和控制感染,以及相应的对症治疗,常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症,宜及时进行手术治疗。
(一)外引流术 应用于个别重症病例,如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变,重症胆道感染,自发性胆管穿孔者,待病情改善后再作二期处理。
(二)囊肿与肠道间内引流术 如囊肿十二指肠吻合术,因有较多的并发症,胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等,以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术,并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作,但仍存在胰胆合流问题,因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状,甚至需要再次手术,且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。
(三)胆管扩张部切除胆道重建术 近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法,从而达到去除病灶,使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术,将空肠间置于肝管与十二指肠之间,或加用防返流瓣,或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等,均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大,以保证胆汁充分引流。
至于肝内胆管扩张的治疗,继发于肝外胆管扩张者,其形态圆柱状扩张,术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型,肝外胆管引流后,不论吻合口多大,仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变,故肝内有限局性囊状扩张者,多数人主张应行肝部分和切除术。
Caroli病的治疗:以预防和治疗胆管炎为主要方法,长期应用广谱抗生素,但治疗效果一般并不满意。由于病变较广泛,所以外科治疗也时常不能成功。如病变限于一叶者可行肝叶切除,但据报道能切除者不足1/3病例。长期预后极差。
胆管扩张症根治术后,既使达到了胰液和胆汁分流的目的,但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现,此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解,随着时间推移,发作间隔逐渐延长。长期随访80%病例得到满意效果。
【病因学】
有关病因学说众多,至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种:
(一)先天性异常学说 认为在胚胎发育期,原始胆管细胞增殖为一索状实体,以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖,则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。
有些学者认为胆管扩张症的形成,需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素,再加后天的获得性因素,如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高,最终将导致胆管扩张的产生。
(二)胰胆管合流导常学说 认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离,两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远,形成胰胆管共同通道过长,并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此,胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头,而在十指肠壁外,局部无括约肌存在,从而失去括鸡功能,致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高,使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90~100%,且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后,淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强,这可能是胆管损伤的主要原因。
(三)病毒感染学说 认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因,是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞变性,胆管上皮损坏,导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。
【病理改变】
胆管扩张可发生于肝内、肝外的任何部位,基本上是囊状扩张和梭状扩张两种形态。常见型是胆总管囊状扩张,肝内胆管不扩张或有多发囊状扩张,而扩张以下胆管显著狭小,仅有1~2mm直径,胆管狭窄部位在胰外的游离胆总管与胰内胆总管的移行部,由于梗阻而致近侧胆管内压增高而导致囊形扩张和管壁增厚,合流形态为胆管→胰管合流型。胆总管梭状扩张病例的肝内胆管扩张至末梢胆管渐细,其狭窄部位在两管合流部和胰胆共通管的十二指肠壁内移行部两处,由于梗阻而致共通管轻度扩张和胆总管梭状扩张,合流形态为胰管→胆管合流型。发病时胆管扩张明显,症状缓解是略见缩小。
按病程的长短,扩张管壁可呈不同的组织病理变化,在早期病例,管壁呈现反应性上皮增生,管壁增厚,由致密的纤维化炎性组织成,平滑肌稀少,有少量或没有上皮内膜覆盖。囊状扩张的体积不一,腔内液体可自数十毫升以至千余毫升。囊内胆汁的色泽取决于梗阻的程度,胆汁粘稠或清稀呈淡绿色,胆汁可以无菌,如合并感染,常为革兰氏阴性菌。炎性菌变发展较突然者,甚至可引起管壁穿孔。可发现囊内有小粒色素结石存在。恶变率随年龄的增长而增加,小儿病例不足1%,而成人病例高达15%,病理组织学证明,以腺癌为多,在囊壁组织及免疫组化的研究中,发现胆管上皮化生与癌变相关。
胆管阻塞的持续时间决定肝脏的病理改变,在早期门脉系统炎性细胞浸润,轻度胆汁郁积和纤维化。在婴儿,胆管增生和小胆管内胆汁填塞,类似胆管闭锁所见,但病变是可逆性的。如果梗塞阻持续和/或上行性胆管炎发生,则有胆汁性肝硬变,并可继发门静脉高压及其并发症,腹水及脾肿大也有所见。
分类 胆管扩张症的分类方法较多,1959年Alonso-Lej提出第一个分类法,当时认为是一种局限于胆总管的病变,所以将其分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室和胆总管末端囊肿三型。1971年Longmire等鉴于病变可累及肝内胆管系统,进而将其分为五型,即增加多发性肝内、外胆管囊状扩张和肝内、外胆管梭形扩张两型。现今可按扩张的部位,分为肝内、肝外和肝内外三大类型;又可按扩张的数目,分为单发和多发;按扩张的形态,分为囊状、梭状、憩室状等各种亚型;并可将合并的胰管异常、肝门狭窄、结石等一并作出表示。例如,多发性肝内胆管囊状扩张伴有结石,胆总管梭状扩张伴有胰胆管异常连接等等。
【流行病学】
本病在亚洲地区发病率较高,可发生在任何年龄,从新生儿至老年均有报道,但75%病例在10岁以前发病而得到诊断。以女性为多,与男性之比为3∶1。据统计上海医科大学儿科医院的资料,病例数约占住院总人数的1∶1000。
【临床表现】
多数病例的首次症状发生于1~3岁,但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在1岁以后发病,以腹痛、黄疸为主。
腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是本病的经典三联症状。腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤。但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,病者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状。腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎或胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有噁心呕吐。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅,胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状。
典型的三联症状,以往曾认为是本病的必有症状,实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。近年的报告,由于获早期诊断者日众,发现梭状扩张者增多,有三联症者尚不足10%。多数病例仅有一种或两种症状。据各家报道在60~70%病例腹部可扪及肿块,60~90%病例有黄疸,虽然黄疸很明显是梗阻性的,但事实上许多病人被诊断为肝炎,经反复发作始被确诊。腹痛也缺少典型的表现,因此易误诊为其它腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张,一般出现症状较晚,直至肝内囊肿感染时才出现症状。
Caroli病:Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例,因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病,属于先天性肝脏囊性纤维性病变,认为系常染色体隐性遗传,以男性为多,主要见于儿童和青年。早年报道的病例,并不伴有肝纤维化和门静脉高压,但在以后的报告中2/3病例伴有先天性肝纤维化,并是常伴有各种肾脏病变,如多囊肾等,晚期病例并发肝硬变门静脉高压症。按Sherlock分类,分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿四类,统称为肝及胆道纤维多囊病。肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变。本病以肝内胆管扩张和胆汁郁积所导致的胆小管炎症和结石,成为其病理和临床特点,但由于临床症状常不典型,可起病于任何年龄,反复发作右上腹痛、发热和黄疸。在发作时肝脏明显肿大,待感染控制后随着症状的好转,则肝脏常会较快缩小。肝功能损害与临床症状并不成正比。起病初期常被诊断为胆囊炎或肝脓肿,如若合并有先天性肝纤维化或肝外胆管扩张等其他纤维囊性病变,则症状更为复杂,可出现肝硬变症状、肝外胆道梗阻症状,以及泌尿感染症状等。时常不能作出诊断,往往要等待外科处理才能确诊。近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用,可获得肝内病变的正确诊断,因此病例报道也日见增多,但往往将其他原因压迫所致的继发性胆道扩张也包括在内,从而使Caroli病的概念出现混乱。
【并发症】
病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等。
【鉴别诊断】
在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别,依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时,可能被误诊为传染性肝炎,对于梭状型胆管扩张,或扪诊肿块不清楚者,尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定,常能明确诊断。
近日,中原肝胆外科成功地为93岁高龄患者实施了胆总管肿瘤切除、胆肠吻合术。 |
【概述】
胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。原发性胆管癌较少见,占普通尸检的0.01%~0.46%,肿瘤病人尸检的2%,胆道手术的0.3%~1.8%。在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5~5倍,日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1.5~3.0。发病年龄多为50~70岁,但也可见于年轻人。
【诊断】
除注意以上临床表现外,应做下列辅助检查。
1.实验室检查:主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常,如胆红素和碱性磷酸酶的增高等。
2.B超检查:反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管,梗阻的部位,甚至肿瘤。胆管癌的、超声像可呈肿块型、条索状、突起型及血栓状,肝内胆管癌常呈肿块或条索状,肝门部癌常为条索状,下部胆管癌常为突起型,肝门部血栓状声像可能是肝门癌、胆囊癌或转移癌。由于胆管扩张发生在黄疸之前,B超具有诊断早期胆管癌的价值。
3.PTC:是诊断胆管癌的主要方法,它能显示胆管癌的位置和范围,确诊率可达94%~100%。
4.CT:胆管癌的CT基本表现为⑦显示为胆管癌之近端胆管明显扩张。接近肿瘤的胆管壁增厚,于增强扫描时胆管更清晰可被强化,管腔呈不规划的缩窄变形。一般可发现软组织密度的肿瘤影,其CT值为50Hu,增强扫描时被强化CT值为60~80Hu。②肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长。胆管壁增厚,边缘欠清晰,增强扫描时可被强化而易显示。少数呈息肉状或结节状向管腔内生长,结节为软组织密度。③肿瘤向腔处浸润扩展,管壁边缘模糊。常侵犯胆囊肝脏、毗邻的血管及淋巴组织。而呈不均密度软组织影,形态不规整,组织结构模糊,界限不清。
5.ERCP:可直接观察十二指肠乳头,造影能显示梗阻远端胆管。
6.血管造影:血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除。
7.细胞学检查:在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜,可直接观察并钳取肿块活检。行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查。
如何治疗:
由于胆管癌生长缓慢和隐蔽,多数病人的肿瘤发生在肝管汇合处,手术时癌肿常已浸润周围组织,故手术切除率很低,约不足20%。有人还主张作扩大右肝叶切除。中1/3段胆管癌切除后,可作胆管空肠吻合,同时清除肝十二指肠韧带内的淋巴脂肪组织。对下1/3段的胆管癌则可作胰十二指肠切除术。胆管癌不能切除者,姑息治疗主要是解除黄疸,如在梗阻近端的扩张胆管内,放置T管,型管或U型管作外引流;如有条件,可将扩张的胆管或胆囊与空肠吻合。近年来已较多应用经皮肝穿刺的外引流方法,将引流管放入梗阻近端的肝内胆管即PTCD;或将导管放过肿瘤狭窄处,置入内支撑管即PABD,使胆汁能流入十二指肠。上述方法不仅能减轻病人的症状,亦能改善肝功能,并为今后放疗和化疗创造一定的条件,在一定程度上能延长病人的生命。Terblanche报告15例经外引流术后作放射治疗的胆管癌病人,有10例生存超过1年,2例生存超过2年。胆管癌的预后较差,手术切除组的平均生存期为13个月,很少有5年存活者。置管减压组平均生存6~7个月,很少有人超过1年。
1.胆管癌的手术治疗
(1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择:
①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合。适用于未侵及肝实质之肝总管癌。
②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于肝总管癌或汇合部胆管癌。
③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管,肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于左肝管及肝总管癌。
④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于右肝管及肝总管癌。
⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管、肝外胆管、部分尾状叶切除、胆肠吻合。适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管。
⑥姑息性切除。肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合,并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。
⑦门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建,术后辅以腔内放疗。
(2)肝门部胆管癌故息性手术:胆肠内引流术是首选的姑息手术方法。原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶。根据PTC显示扩张的胆管情况,选择胆肠吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝门,或因肝萎缩-肥大复合征存在,萎缩叶胆管吻合、引流价值不大。肥大叶胆管显露困难,使不少无法切除的病例仅能置管引流。常用的方法是扩张癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T形管、U形管或内支撑导管。T形管经胆总管或经肝引出均可。为了防止滑脱,应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上,并做一上段空肠造瘘供术后回输胆汁及必要时管饲营养。非手术置管引流常用的方法为PTCD,也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管。穿过狭窄段。
(3)中、下部胆管癌切除术:中、下部胆管癌比肝门部及乳头部癌少见。目前多数学者为其手术方式是胰头、十二指肠切除术。中下部癌无法切除者,可用上述姑息性方法。
2.化疗:术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管,皮下埋泵,术后经药物泵给药,常用的化疗药为5-Fu.MMC。
3.放疗:术中放疗、术后定位放疗及分期内照射等。根治性剂量照射放疗,对晚期胆管癌有一定的效果,因其可使癌细胞变性、坏死与抑制其生长,可延长晚期胆管癌病人的生存期。
【病理改变】
1.肝外胆管癌的发生部位。在解剖学上,根据癌发生的部位,肝外胆管癌可分为:①左右肝管癌;②肝总管癌;③胆囊管癌;④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌;⑤胆总管癌。
2.肝外胆管癌的大体形态:肝外胆管癌在大体形态上可分为三型:①管壁浸润型:可见于胆管的任何部位,最为多见。由于受累的管壁增厚,可致管腔变小或狭窄,进而可发生阻塞现象。②结节型:较管壁浸润型少见,可见于较晚期的胆管癌,癌结节的直径可1.5~5.0cm。③腔内乳头状型:最少见,可见于胆管的任何部位,但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外,亦可进一步向管壁内浸润生长。
3.肝外胆管癌的组织学类型:根据癌细胞的类型,分化程度及癌组织生长方式。肝外胆管癌可分为以下6型:⑦乳头状腺癌:除个别为管壁浸润型外,几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌:在胆管癌中最多,可占2/3以上,可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长,环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等,形状不规则的腺体结构,有的可扩大呈囊腔。③低分化腺癌:即分化差的腺癌,癌组织部分呈腺体结构,部分为不规则的实性片块,亦在管壁内弥漫浸润生长。④未分化癌:较少见。有的小细胞未分化癌,与胆囊的未分化癌相同,癌细胞在胆管壁内弥漫浸润,间质较少。癌组织侵袭较大,常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。⑤印戒细胞癌:较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样,由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构,弥漫浸润。⑥鳞状细胞癌:罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。
4.肝外胆管癌的扩散与转移:早期,发生转移者较少,主要是沿胆管壁向上、向下浸润直接扩散。如上段肝管癌可直接侵及肝,要比中、下段癌多见。最常见的是肝门部淋巴结转移,也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移,除非是晚期癌者,一般较少。各部位的胆管癌,以肝转移最多见,尤其高位胆管癌,癌组织易侵犯门静脉,形成癌性血栓,可导致肝转移。也可向邻近器官胰腺、胆囊转移。
胆囊癌(外科)
【概述】
原发性胆囊癌临床上较为少见,较长时间内并未引起人们的重视,根据国内教科书报道仅占所有癌总数的1%左右。由于B超,CT等影像学检查的广泛开展,胆囊癌已逐渐被认识,发现率有所提高。然而胆囊癌的发病有明显的地区差别。在印度Gupta报告胆囊癌的发病率在所有癌中占2.9%,占消化道恶性肿瘤的31.8%,而美国在消化道肿瘤中位于直肠、结肠、胰腺和胃后,占消化道肿瘤的3%。胆囊癌病人的女性发病率高于男性,50岁以上者占90%。
【诊断】
胆囊癌病人临床上缺乏特异性表现。多数被误诊为胆囊炎、胆石症。这类病人在出现右上腹痛、右上腹包块或贫血等症状时病情常常已属晚期。近年来诊断水平提高主要依靠现代影像学的进展和对本病认识的加深。
1.超声检查:B超检查简便无损伤,可反复使用,其诊断准确率达75%~82.1%,应为首选检查方法。但B超(US)易受腹壁肥厚、肠管积气的影响,并且不易判定结石充满型及萎缩型胆囊壁情况。近年来,人们采用EUS(内镜超声)的方法,较好地解决了US的上述问题。EUS用高频率探头仅隔胃或十二指肠壁对胆囊进行扫描,极大提高了胆囊癌的检出率,并且能进一步判定胆囊壁各层结构受肿瘤浸润的程度。因而人们将EUS作为US检查后的进一步精确判定方法。不论US或EUS,其早期胆囊癌的超声图像主要表现为隆起型病变与局限性囊壁肥厚,亦有两者混合型。
2.CT扫描:CT扫描对胆囊癌的敏感性为50%,尤其对早期胆囊癌的诊断不如US及EUS。CT影像改变可分三种类型:①壁厚型:胆囊壁局限或弥漫不规则增厚。②结节型:乳头状结节从胆囊壁突入腔内,胆囊腔存在,CT影像下显示。
3.彩色多普勒血流显像:国内文献报告,在胆囊肿块和壁内测到异常的高速动脉血流信号是胆囊原发性恶性肿瘤区别于胆囊转移癌或胆囊良性肿块的重要特征。
4.ERCP:有人报告ERCP对于能够显示出胆囊的胆囊癌诊断率可达70%~90%,但ER-CP检查有半数以上不能显示胆囊。其影像表现可分三种情况:(1)胆囊胆管显影良好:多为早期病变,典型病例可见胆囊充盈缺损或与囊壁相连、基底较宽的隆起病变。胆囊壁浸润者可见囊壁僵硬或变形。(2)胆囊不显影:多属中晚期病例。(3)胆囊不显影并有肝或肝外胆管狭窄:充盈缺损及梗阻上方肝胆管扩张已是晚期征象。
5.细胞学检查:细胞学检查法有直接取活检或抽取胆汁查找癌细胞两种。直接活检的方法有:B超引导下胆囊病变穿刺、PTCCS(经皮胆囊镜检查)、经腹腔镜等方法。采取胆汁的方法更多,如ERCP下抽取胆汁、B超引导下胆囊穿刺、PTCD、胆道子母镜等。文献报告的细胞学检查的阳性率虽不高,但结合影像学检查方法,仍可对半数以上胆囊癌患者作出诊断。
6.肿瘤标记物:在肿瘤标本的CEA免疫组化研究的报告中,胆囊癌的CEA阳性率为100%。进展期胆囊癌患者血清CEA值可达9.6ng/ml,但在早期诊断无价值。CA19-9、CA125、CA15-3等肿瘤糖链抗原仅能做为胆囊癌的辅助检查。
【治疗措施】
1.胆囊癌的外科治疗原则
(1)隐匿性胆囊癌的根治性手术原则,隐匿性胆囊癌是指术前,术中均未得出诊断,而在因“良性”疾病行胆囊切除术后由病理切片确诊为胆囊癌者。由于是在术后确诊,所以面临的问题为是否需要再次行根治手术。若术后病理切片发现癌肿仅侵犯至粘膜层或肌层者,单纯行完整胆囊切除术已达根治目的,可不必再行第二次根治性手术。胆囊癌的淋巴转移首先累及胆囊三角及沿胆总管分布之淋巴结。而位于胆囊颈,尤其是胆囊管的癌肿,由于位置邻近胆囊三角,故较早发生上述淋巴结转移。胆囊颈癌肿术后复发率也显著高于胆囊体底部癌肿组。因此,位于胆囊颈、胆囊管的隐匿性胆囊癌,无论其侵犯至胆囊壁的哪一层,均应再次行肝十二指肠韧带周围淋巴结清扫术。对于浸润深度超过肌层,切缘阳性及胆囊三角淋巴结活检阳性的隐匿性胆囊癌也均应行第二次根治手术。
(2)胆囊癌的根治手术;由于胆囊癌患者就诊时往往已不是早期,据大宗病例分析,能获根治性切除的胆囊癌只占23%左右。总体上胆囊癌患者中位生存期为3个月。故有些外科医生对胆囊癌的治疗持悲观态度。近年来,由于对胆囊癌根治性手术的开展,术后5年生存率已有显著的提高。根治术的范围主要包括胆囊切除、肝部分切除和淋巴结清扫。肝脏一般切除胆囊床周围3厘米左右。淋巴结清扫根据其汇流途径和转移情况而定。一般清扫至转移淋巴结的下一站淋巴结。早期胆囊癌只要切除胆囊淋巴结,但大多数可切除的胆囊癌应清扫肝十二指肠韧带的淋巴结,必要时还应清扫胰十二指肠上、胰头后淋巴结。
(3)晚期胆囊癌的姑息性手术:对于无法根治的晚期胆囊癌病例,手术原则为减轻痛苦,提高生活质量。晚期胆囊癌较突出的问题是由于癌肿侵犯胆道系统所导致的阻塞性黄胆。手术应尽量考虑作内引流。内引流方法有胆管空肠吻合术等,但由于局部癌肿浸润往往较深,尤其是伴有肝门部浸润者,胆肠内引流术常不易进行。对此类病人,可行架桥内引流术。对于全身情况极差的病例,也可行置管外引流术。对于肝门部侵犯严重而无法行上述手术者,可采用刮吸法切开右肝,寻找右肝的扩张肝管,以便行置管引流。
2.放疗:仅做为一种辅助手段应用于手术后或已无法切除的病例。Todoroki报告胆囊癌病灶切除加放疗的3年存活率为10.1%,而未加放疗者为0。一般放射剂量为40~50GY。术中放射即在切除病灶后,采用回旋加速器产生的电子束,给20~30GY的放射量。
3.化疗:胆囊癌对各种化疗药物均不敏感,很难观察其疗效,多用于术后辅助治疗。常用的药物有ADM、5-FU、MMC等。(六)预后
胆囊癌的5年生存率甚低,约2%~5%;80%以上的病人可死于1年之内。如胆囊癌仅侵及粘膜和粘膜下层,作胆囊切除术的预后较好,有人报道此组病人5年生存率可达40%~64%。故预后好坏关键在于早期诊断,及时治疗。
【病因学】
胆囊癌的病因尚不清楚,临床观察胆囊癌常与胆囊良性疾患同时存在,最常见是与胆囊结石共存。多数人认为胆囊结石的慢性刺激是重要的致病因素。Moosa指出“隐性结石”5~20年后,发生胆囊癌者占3.3%~50%。国内大宗资料报告20%~82.6%的胆囊癌合并有胆结石,国外报告则高达54.3%~100%。癌肿的发生与结石的大小关系密切,结石直径小于10mm者癌发生的几率为1.0,结石直径20~22mm者的几率为2.4,结石直径、在30mm以上者的几率可高达10%。还有人提出胆囊癌的发生可能与病人的胆总管下端和主胰管的汇合连接处存在畸形有关,因有此畸形以致胰液进入胆管内,使胆汁内的胰液浓度提高,引起胆囊的慢性炎症,粘膜变化生,最后发生癌变。
【病理改变】
胆囊癌发生在底部多见,颈部次之,体部较少。组织学上腺癌占80%,未分化癌占6%,鳞癌占3%,混合癌占1%。胆囊癌可直接浸润周围脏器,亦可经淋巴道、血循环、神经、胆管等途径转移及腹腔内种植。晚期病人可发生远处转移,但一般发生的较晚和较少。
【临床表现】
胆囊癌的临床症状有中上腹及右上腹疼痛不适、消化不良、暖气、胃纳减退、黄疸和体重减轻等。由于绝大多数病人均伴有胆囊结石,故临床发生的疼痛与结石性胆囊炎较为相似,在后期,则变成持续性钝痛。黄疸往往是晚期症状,并伴有恶病质表现。当胆囊管阻塞或癌肿转移至肝脏或邻近器官时,有时可在上腹部捫及坚硬肿块。如癌肿侵犯十二指肠,可出现幽门梗阻症状
胆囊结石
【概述】
结石在胆囊内形成后,可刺激胆囊粘膜,不仅可引起胆囊的慢性炎症,而且当结石嵌顿在胆囊颈部或胆囊管后,还可以引起继发感染,导致胆囊的急性炎症。由于结石对胆囊粘膜的慢性刺激,还可能导致胆囊癌的发生,有报告此种胆囊癌的发生率可达1~2%。
【诊断】
有急性发作史的胆囊结石,一般根据临床表现不难作出诊断。但如无急性发作史,诊断则主要依靠辅助检查。B超检查能正确诊断胆囊结石,显示胆囊内光团及其后方的声影,诊断正确率可达95%。口服胆囊造影可示胆囊内结石影。在十二指肠引流术中所取得的胆囊胆汁中(即β胆汁),发现胆砂或胆固醇结晶,有助于诊断。
【治疗措施】
(一)手术治疗 作胆囊切除术,治疗效果良好。由于有同时存在继发性胆管结石的可能,因此有下列指征时应在术中探查胆总管。绝对探查指征:①胆总管内扪及结石;②手术时有胆管炎和黄疸表现。③术中胆管造影显示有胆管结石;胆总管扩张,直径超过12mm,但有少见病人胆管有扩张而无结石存在。此点在胆总管探查时的阳性率仅35%左右。此外,还有一些相对探查指征:①过去有黄疸病史;②胆囊内为小结石;③胆囊呈慢性萎缩性改变;④有慢性复发性胰腺炎病史。
(二)溶石治疗 形成胆囊结石的主要机理是胆汁理化成分的改变,胆汁酸池的缩小和胆固醇浓度的升高。通过实验发现予口服鹅去氧胆酸后,胆汁酸池便能扩大,肝脏分泌胆固醇减少,从而可使胆囊内胆汁中胆固醇转为非饱和状态,胆囊内胆固醇结石有可能得到溶解消失。1972年Danjinger首先应用鹅去氧胆酸成功地使4例胆囊胆固醇结石溶解消失。但此药对肝脏有一定的毒性反应,如谷丙转氨酶有升高等,并可刺激结肠引起腹泻。目前溶石治疗的药物主要是鹅去氧胆酸和其衍生物熊去氧胆酸。治疗适应证:①胆囊结石直径在2cm以下;②胆囊结石为含钙少的X线能透过的结石;③胆囊管通畅,即口服胆囊造影片上能显示有功能的胆囊;④病人的肝脏功能正常;⑤无明显的慢性腹泻史。治疗剂量为每日15mg/g,疗程为6~24个月。溶解结石的有效率一般为30~70%。治疗期间每半年作B超或口服胆囊造影1次,以了解结石的溶解情况。由于此种溶石治疗的药物价值昂贵,且有一定的副作用和毒性反应,又必须终生服药,如停药后3个月,胆汁中胆固醇又将重新变为过饱和状态,结石便将复发,据统计3年复发率可达25%,目前此种溶石治疗还有一定的限制。此外,一些新的药物,如Rowachol,甲硝唑(metronidazole)也有一定的溶石作用。苯巴比妥与鹅去氧胆酸联合应用常能增加溶石效果。1985年更有人报告应用经皮肝穿刺胆囊插管注入辛酸甘油单脂或甲基叔丁醚,直接在胆囊内溶石,取得一定的疗效。
(三)体外震波碎石 1984年Lauerbwch首先采用体外冲击波治疗胆石症(extracorporeal shock
wave-lithotripsy,简称ESWL)。常用的震波碎石机为EDAP
LT-01型,该机由镶嵌在一个抛物面圆盘上的320枚压电晶体,同步发出震波,形成宽4mm、长75mm的聚集区,声压为9×107PZ。一般采用1.25~2.5次/sec的冲击频率,100%的治疗功率,历时60~75分钟,胆囊内结石便可粉碎。此外,还采用B型超声实时成象,对结石定位,并监控碎石的过程。
用震波碎石方法治疗胆囊结石的主要适应证为胆囊内胆固醇结石,口服胆囊造影显示为阴性结石,结石直径在12~15mm者不超过3枚,直径在15~20mm者仅1枚,并要求有一个正常的胆囊收缩功能。上海医科大学附属中山医院自1988年1月起已应用EDAP-LT
01型震波碎石机治疗687例胆囊结石病例,结石粉碎率为98%。一震波治疗后1、2、3、4和6个月胆囊结石的消失率分别为27%、33%、40%、45%和50%。治疗后的副作用轻微,如右上腹隐痛不适(45%)、胆绞痛(16%)和乏力等,未发现肝、胆、胰和胃肠道等脏器损害的并发症。
为提高结石粉碎后的消失率,在震波前后服用熊去氧胆酸(UDCA)8mg/kg/d,以达到碎石和溶石的协同作用。结石消失后为巩固疗效,可继续服用半年。此法安全有效,仍有约11.2%结石复发率,治疗费用昂贵,治疗适应范围严格,均属不足之处。
【临床表现】
胆囊结石的症状取决于结石的大小和部位,以及有无阻塞和炎症等。约有50%的胆囊结石病人终身无症状,即所谓隐性结石。较大的胆囊结石可引起中上腹或右上腹闷胀不适,嗳气和厌食油腻食物等消化不良症状。较小的结石每于饱餐、进食油腻食物后,或夜间平卧后结石阻塞胆囊管而引起胆绞痛和急性胆囊炎。由于胆囊的收缩,较小的结石有可能通过胆囊管进入胆总管而发生梗阻性黄疸,然后部分结石又可由胆道排入十二指肠,部分结石则停留在胆管内成为继发性胆管结石。结石亦可长期梗阻胆囊管而不发生感染,仅形成胆囊积水,此时便可触及无明显压痛的肿大胆囊。胆囊结石在无感染时,一般无特殊体征或仅有右上腹轻度压痛。但当有急性感染时,可出现中上腹及右上腹压痛、肌紧张,有时还可扪及肿大而压痛明显的胆囊。莫非征常阳性。
胆石性肠梗阻
【概述】
肠道可因腔内为异物堵塞而形成梗阻(蛔虫梗阻、胆石梗阻),这类梗阻大多为单纯性和不完全性。阻塞物可为蛔虫团,胆结石、硬币等。蛔虫梗阻一般见於13岁以下的儿童,而胆石梗阻多见於老年人。欧美各国肠腔堵塞的主要原因为胆石。50、60年代蛔虫性肠梗阻在我国较为多见,尤其在卫生条件较差的农村。近年来,随着生活水平的提高和卫生知识的普及,蛔虫性梗阻已较少见,上海中山医院外科1979~1988年间仅收治1例成人蛔虫梗阻。另一方面,随着饮食习惯的逐渐与欧美各国接近,胆石症的发病率明显升高,胆石性肠梗阻也将越来越多。上述10年间我们收治胆石性梗阻2例。
蛔虫性梗阻乃由於大量蛔虫聚积成团,刺激肠壁引起痉挛而造成梗阻。胆石性梗阻大多由於较大的胆结石入肠所致。胆囊结石病人反复发作急性胆囊炎,使胆囊与邻近的十二指肠,结肠或空肠产生粘连。以后溃破成瘘,结石经瘘口进入肠道后顺肠腔向下移动。当然胆石也可通过总胆管下端的正常通道进入肠内。当结石向下移动到生理或病理狭窄部时就可以停留而造成梗阻。回肠末段是小肠最窄处,所以胆石常堵塞於该处。蛔虫和胆石梗阻均是单纯性梗阻,但如病程较长,也可引起肠壁缺血、坏死、穿孔而产生腹膜炎。
【诊断说明】
蛔虫梗阻常在病孩服驱虫药后发病,主要症状为脐周阵发性腹痛,可伴呕吐蛔虫。体检时可扪及条索状质软的肿块,质地和形态可改变。腹部X线平片除扩张的小肠肠曲外,常可看到梗阻处成团的蛔虫影。
胆石性肠梗阻病人往往有胆石症发作史,尤其在发生肠梗阻前有一次剧烈胆绞痛发作更提示有本病的可能。X线腹部平片有很大帮助。除肠梗阻的X线表现外,尚可能见到胆管内气体显影,或看到原有的胆结石位置改变。
【治疗说明】
蛔虫性肠梗阻一般采用非手术治疗。可经胃管缓缓注入氧气,注入量儿童每周岁80~150ml,每次总量不超过1500ml;成人每次2000~3000ml。注入后第二天如无蛔虫排出而症状亦无明显好转,可重复治疗1次。也可用氧气灌肠治疗。灌肠器可用肠套叠空气灌肠整复器。通过一根放置直肠内的气囊导尿管缓慢地灌入氧气。注氧量依病孩年龄而异:3~6岁在1000ml以下;7~10岁1200ml;11~14岁1500ml;成人可灌入2000ml。注入速度以半小时注入总量为宜。绝大多数病人在一次灌肠后腹痛和腹块消失,半数以上病孩排出蛔虫。如效果不明显可在6小时后重复1次。此法简单有效。但对肠管血供已受障碍者禁用。对有水、电解质、酸硷平衡紊乱者宜先予纠正后再灌肠。当上述非手术治疗无效或临床上出现绞窄征象时,应剖腹探查,切开肠壁取虫,必要时作坏死肠段切除。
胆石性梗阻与蛔虫梗阻不同,在梗阻形成后胆石很少能自行移走,所以原则上应手术治疗。作右下腹旁正中切口进腹。探查证实诊断后先试着挤捏结石,看能否捏碎,如能捏碎则可将碎屑送向远侧肠道而解除梗阻。如胆石不能捏碎就需切开肠壁取石。可将胆石向近侧挤动,在健康肠段上作切口取出之。同时检查肠道内是否尚有其他胆石,尤其多面形结石往往是多发性。如有则一并取除。
如存在胆道肠道瘘,在病人情况许可下可一起予以治疗。病变胆囊应予切除,肠道瘘口旁疤痕组织应予切除后修补瘘口。如病人情况不许可,可手术恢复后再择期手术。
胆石症
【概述】
胆石症是最常见的胆道系统疾病。在我国,因胆石症住院的人数仅次于急性阑尾炎。女性患者较男性约多2~3倍。我国土地辽阔,各地的气候和生活习惯相差很大,经济条件也不同,故在胆石症发生的部位和结石的性质等方面也有很大的差别。1985年全国胆石症调查结果表明,在我国华东、华北、西南和西北地区,胆囊结石的发生较胆管结石为多,约占胆石症的56~85%,而在中南和东北地区则以胆管结石为主,约占70~80%。肝内胆管结石的发生率为2.37~44%,其中以华东地区的福建省和江西省的发病率最高,其次是中南地区。根据结石的分析,胆囊结石多数为胆固醇结石,胆管和肝内胆管结石多数为胆色素钙结石,并多数为原发性胆管结石。
【胆石的类型及其组成】
胆石最主要的成份有胆固醇、胆色素(结合性或非结合性)和钙(以胆红素钙、碳酸钙和磷酸钙形式存在),还有钠、钾、磷、铜、铁和镁等金属离子。此外,还有脂肪酸、三酸甘油脂、磷脂、多醣类和蛋白质等有机成分。
按其所含成分的不同,一般将结石分为三种类型:
(一)胆固醇结石
含胆固醇为主,占80%以上。多呈圆形或椭圆形,表面光滑或稍呈结节状。淡灰黄色。质硬,切面有放射状结晶条纹。经常是单发的大结石,亦可为多发的。绝大多数在胆囊内形成,大小约2~40mm直径。X线平片常不显影。
(二)胆色素结石
是由非结合性胆红素和不同数量的有机物和少量钙盐组成。一般含胆固醇量少於25%。寄生虫卵、细菌和脱落的上皮细胞常组成结石的核心。一般为多发性。可分为两种形式,一种是呈块状或泥沙样结石,棕黄色或棕黑色,质软而脆,呈块状的结石,大小不一,小如砂粒状,大的直径可达5cm。多发生在胆总管或肝内胆管内。由於含钙量较少,在X线平片上不显影。另一种呈不规则形,质地较硬,呈黑色或暗绿色结石,或称黑色素结石。这种结石多数发生在胆囊内。X线也能透过。
(三)混合结石
约占胆结石的1/3左右,是由胆固醇、胆红素和钙盐等混合组成,一般胆固醇含量不少于70%。多数发生在胆囊内,常为多发性,呈多面形或圆形,表面光滑或稍粗糙,淡黄色或棕黄色。直径一般不超过2cm。切面呈多层状环形结构,由于其所含成分不同,各层的色调可以不同,钙盐呈白色,胆固醇呈淡黄色,胆红素呈棕黄色。如含钙较多,X线平片上有时可显影。
【结石的成因】
一般认为,胆汁潴留,胆汁理化成分的改变,以及胆道感染是形成胆石的3个主要因素,并且多数是三者综合作用的结果。但某一种类型的结石在其形成过程中常是其中一个因素起着主导作用。如胆囊内胆固醇结石的形成就以胆汁理化成分的改变起主导作用,而胆管内胆色素钙结石则以胆道感染为主要起因。此外,神经内分泌因素也对结石的形成有一定的影响。
(一)胆固醇结石的成因 是与肝内胆固醇合成亢进,胆汁中胆盐及磷脂分泌降低和δ(Zeta)电位的改变,以及胆汁pH值的改变等因素有关。正常胆汁是一种由胆盐-卵磷脂-胆固醇按一定比例组成的混合微胶粒溶液。早在1968年Admirand和Small就已报告用一个三角座标图来表示胆汁中胆盐、卵磷脂和胆固醇这三者的关系,并标出一条不同浓度的胆盐和卵磷脂混合液中胆固醇最大溶解度的极限线。当超出此线时胆固醇即呈过饱和状态,并有可能结晶析出,形成结石(图32-4)。也有人报告在有些胆石症病人原始分泌的肝胆汁中,胆固醇本来就呈过饱和状态,即所谓成石性胆汁。任何因素促使胆汁中胆固醇浓度的增加,或胆盐成分的减少,均可影响胆汁的微胶粒状态,造成胆固醇呈过饱和结晶析出。如肝脏病变时的胆盐合成减少;末端回肠疾病或切除了末端回肠时,胆汁酸从粪便中丢失过多,回吸收减少,影响了胆汁酸的肠肝循环,胆酸池就可减少。另外,肥胖、过多进食高胆固醇。食物和妊娠因素,均可使胆汁中胆固醇浓度增高。除胆汁成分改变的因素外,胆囊在结石形成中也起一定的作用,它是胆固醇结石形成的基地。在正常情况下,胆囊主要吸收水分和电解质,使胆汁浓缩。但当胆囊有感染时,胆囊壁还能吸收胆盐,从而改变了胆汁的理化成份。细菌感染后脱落上皮细胞、菌落和粘液等还能成为胆固醇结石结晶的核心。因此,胆固醇结石的形成,仍然是一种综合因素所致。先要有胆汁中胆固醇呈过饱和状态,然后,在胆囊内胆汁浓缩的基础上,加上感染和目前尚未清楚的一些因素促使下,胆固醇从胆汁中成核、絮结和结晶成石。
(二)胆色素结石的成因
胆色素结石是由于胆汁中非结合胆红素含量的增高,并与钙离子结合产生胆红素钙颗粒,在粘液物质的凝集作用下形成结石。多数人同意日本Maki在1966年提出的细菌性酶解学说。认为在胆道感染时或蛔虫等寄生虫进入胆道后,胆道中的细菌(主要是大肠杆菌)在胆汁中大量繁殖,它所产生的β-葡萄糖醛酸酶可使结合胆红素双葡萄糖醛酸脂分解出非结合性胆红素,后者的羟基与钙离子结合即形成水溶性胆红素钙,并以蛔虫卵、细菌和脱落上皮等为核心,逐渐沉积成胆色素钙结石。这个成石过程最理想的pH值一般在6.5以上。正常情况下,胆汁中有葡萄糖醛酸1,4内脂,能抑制β-葡萄糖醛酸酶的活性,保护结合胆红素不被分解。但当大肠杆菌释放的β-葡萄糖醛酸酶超过葡萄糖醛酸1,4内脂的抑制能力时,这种保护作用就消失。有人报告,长期食用高碳水化合物饮食的人,葡萄糖醛酸1,4内脂含量较低。此外,胆盐的浓度也与胆色素结石的形成有一定的关系。总胆红素的分泌和胆盐的分泌呈直线关系。胆汁酸对游离胆红素有助溶作用。因此,胆盐浓度的下降,如肝硬化时,胆红素就容易沉积。而胆汁中糖蛋白粘液物质能使沉积的胆红素凝集形成结石。溶血性贫血的病人,其肝脏分泌的胆汁中含有较高浓度的非结合胆红素,故亦可形成胆色素结石。
胆汁返流性胃炎
【概述】
胆汁返流性胃炎,也称硷性返流性胃炎,系指由于胆汁返流入胃所引起的上腹痛、呕吐胆汁、腹胀、体重减轻等一系列表现的综合征,常见于胃切除、胃肠吻合术后,总发病率约5%左右,其中BillrothⅡ式胃切除术后的发病率为BillrothI术式的2~3倍。鉴于其症状、病理变化以及治疗反应与其他胃切除后综合征有所不同,Roberts等将本病从胃切除后并发症中分出,列为一种独立的病症。
【发病机制】
本综合征的发生首先要有幽门功能丧失或幽门关闭不全的基本条件,如在胃切除或胃肠吻合术后,胆汁可直接返流入胃;某些病人并无手术史,十二指肠内容物可通过关闭不全的幽门返流入胃,引起返流性胃炎。胆囊切除后,储存胆汁的功能丧失,胆汁持续流入十二指肠,如通过关闭不全的幽门而返流入胃,同样可以引起返流性胃炎。
单纯胆汁直接接触胃粘膜一般不引起损害,但可通过其刺激胃酸分泌的作用,胆盐与胃酸结合可增强酸性水解酶的活力,破坏溶酶体膜,溶解脂蛋白而破坏胃粘膜的屏障作用,H+逆向弥散增加,进入粘膜和粘膜下层,可刺激肥大细胞而释放组胺,后者又刺激分泌胃酸和胃蛋白酶,最终导致胃粘膜炎症、糜烂、出血。胆汁与胰液混合后,胆汁中的卵磷脂与胰液中的磷酸酯酶A起作用而转化为溶血卵磷脂,如返流入胃,也可造成胃粘膜屏障的损害。
胃泌素可刺激胃粘膜细胞增殖以加强其屏障作用,防止H+的逆向弥散,但在BillrothⅡ式胃切除术后胃泌素分泌减少约50~75%,这可能是本综合征的重要发病原因之一。
胃切除术后胆汁返流入胃是常见现象,但并不是每个人都发生症状,其发病原因还可能与下列因素有关:①胃排空障碍
返流液在胃内滞留时间长,pH升高,残胃中需氧菌及厌氧菌更易生长,这些细菌可使胆盐游离而引起胃粘膜炎症,从而出现症状。②胆酸成分改变Gadacz发现胆酸成分正常者不发生症状,而去氧胆酸明显增高者常有症状。③胃液中存有细菌
有症状患者的胃液中都有革兰氏阴性杆菌或假单胞菌,使用强力霉素可减轻症状;而无症状者的胃液中均无细菌存在。④胃液中钠浓度
钠浓度超过15mmol/L者易发生胃炎,而钠浓度低于15mmol/L者无胃炎。
【临床表现】
大多数病人主诉中上腹持续性烧灼痛,餐后疼痛加重,服硷性药物后不能缓解,或反见增剧。少数病人可表现为胸骨后痛,或胃部不消化感觉。胆汁性呕吐是其特征性表现,由于胃排空障碍,呕吐多在晚间或半夜时发生,呕吐物中可伴有食物,偶有少量血液。因为害怕进食后症状加重,病人减少食量,可发生贫血、消瘦、营养不良以及腹泻等表现。
【诊断说明】
胃手术后发现上述特征性症状者,应进行下列检查:
(一)内窥镜检查
可直接看到胆汁返流,胃粘膜充血、水肿、或呈糜烂。活组织检查提示胃炎。胆汁返流虽是胃切除术后常见的情况,如胃镜检查显示萎缩性胃炎,胆汁返流性胃炎可以确诊。
(二)胃吸出物测定 插胃管后,抽吸空腹和餐后胃液,测定其中胆酸含量,如空腹基础胃酸分泌量(BAO)<3.5mmol/h,胆酸超过30μg/ml,
则可确诊胆汁返流性胃炎。
(三)同位素测定
静脉注射2mCi99mTc-丁亚胺双醋酸,每隔5分钟观察肝及胆道共1小时。1小时病人员饮100ml水,内含0.3mCi99mTc,以准确测定胃的位置。随后在2小时内,每15分钟检查肝、胆囊及胃区,决定肠胃返流指数。正常值为8.6±6.0;有返流性胃炎者增至86.3±7.1。也可用99mTc标记的溶液注入十二指肠或空肠上段,然后描记胃内同位素的含量,用以了解肠胃返流的程度。
【治疗说明】
应先采用药物治疗,治疗失败且症状严重者才考虑手术治疗。
(一)药物治疗
消胆胺
是一种硷性阴离子交换树脂,可与胃中胆盐结合,并加速其排除。开始时于餐后1小时服4g,并于临睡前加服1次,通常在服药后1~2周奏效,以后逐渐减量。应同时补充脂溶性维生素。若治疗3个月仍无效果,列为治疗失败。
灭吐灵(胃复安) 可促进胃贲门及近段小肠收缩,使胃排空加速,可减轻胃排空障碍患者的症状,也可进而减少胆汁和胰液的分泌,缓解返流性胃炎的症状。
(二)手术治疗 手术方法基本有四种。
1.改成BillrothI术式 如原为BillrothⅡ式胃切除者,改成BillrothI式,约半数病人的症状可获改善。
2.Roux-en-Y手术 原为BillrothⅡ式手术者,将吻合口处输入段切断,近侧切端吻合至输出袢(见图25-9)
。
3.空肠间置术 原为BillrothⅠ式胃切除者,在胃十二指肠吻合口中间置入一段长约20cm的空肠,有效率为75%。
4.Tanner手术 适用于原为BillrothⅡ式手术者,切断空肠输入袢,远侧切端与空肠输出袢吻合成一环状袢,近侧切端吻合至距原胃空肠吻合口50cm的空肠上(见图25-10)。
除此以外,为了防止吻合口溃疡的发生,可考虑作迷走神经切断术。
肝内胆管结石
【概述】
肝内胆管结石是指发生于左右肝管汇合部以上的结石。国外的肝内胆管结石发病率较低,一组2,700例胆系手术中仅占1.3%,且大多数为继发于胆囊的胆总管结石经上行移居在肝仙胆管而形成。但在国内,肝内胆管结石的发病率较高,特别是在我国福建、江西和山东等省肝内胆管结石的发病率可占胆系结石的30~40%。发病率较高的原因可能与蛔虫所致胆道感染有关,亦可能与饮食中低蛋白、低脂肪饮食有关。肝内胆管结石可广泛分布于两叶胆管各分支内,亦可局限于一处,一般以左肝外叶或右肝后叶最为多见,可能与该处胆管弯度较大和胆汁引流不畅等有关。中山医院一组92例肝内胆管结石中,单纯左肝管结石占31.3%。我国肝内胆管结石大多数是原发性胆管结石,其性质以胆色素钙结石为主。肝内胆管结石多数合并有肝外胆管结石。
【诊断】
肝内胆管结石的诊断较复杂,除根据上述临床表现外,以往的手术发现和X线造影的结果,常为确定诊断的主要依据。X线造影中主要应用直接胆管造影法,如PTC和ERCP,特别是前者,能清楚地显示肝内胆管结石的分布情况,以及了解有无肝内胆管狭窄、完全阻塞或局限性扩张,对诊断和指导治疗有很重要意义。B超检查虽不如PTC或ERCP确诊率高,又不能帮助了解结石分布等详细情况,但在诊断肝内胆管结石仍有80%的准确性,其最大优点是方法简便且为无损伤性检查,故目前常作为肝内胆管结石的首选诊断方法。CT由于费用昂贵,又对肝内胆管含钙量较低的色素性结石的诊断正确率并不高于B超检查,一般较少应用。另外,可以通过手术探查来诊断,即在手术中仔细探查肝内胆管,这是肝内胆管结石最可靠的诊断方法。手术中除顺序探查肝外胆管外,还应注意肝脏的触诊,特别是左肝叶的检查,有时还应用双合诊的检查方法,检查肝脏内有无结石存在。用取石钳、T管冲洗等方法探查肝内胆管;术中胆管造影常是肯定肝内胆管结石的诊断手段,并能用以指导和选择手术方式;术中胆道镜检查能在直视下看到肝内胆管分支内的结石,有时还能通过胆道镜用结石篮和气囊导管等取出结石。
【治疗措施】
肝内胆管结石的治疗目前仍以手术治疗为主,疗效较好。但由于未能彻底解决肝内胆管结石的病灶,特别在右肝管分支内结石及伴有胆管狭窄者,仍有20~30%病例的手术疗效不满意。故手术后中西医结合的药物治疗仍有必要,不能偏废。手术治疗的原则:①尽量取尽结石和解除胆管狭窄;②在矫正胆管狭窄和解除梗阻的基础上作一胆肠内引流术,以扩大胆管的流出道;③如病变局限于左侧肝叶可作肝叶切除,以根治病灶。手术方法:一般采用高位胆管切开取石术。最好胆总管切口延长至肝管汇合处,在直视下经左右肝管开口处彻底清除各分支内的结石,同时切开狭窄的肝内胆管。结石位于肝脏浅表部位者,经肝实质切开肝内胆管,取出结石,放置T管或作胆肠内引流术。胆肠内引流术一般较多采用肝管、肝总管或胆总管空肠Roux-Y吻合术,或间置空肠胆管十二指肠吻合术。近年来不少人还将胆管空肠吻合的一端空肠袢作成皮下盲袢,以便术后由此途径进行胆道镜检查或再次取石等治疗。奥狄括约肌成形术和胆总管十二指肠吻合术由于术后常发生严重的逆行感染,故近年来,已较少应用于肝内胆管结石的治疗。对无法切开的右肝管Ⅱ级以上分支的狭窄,可经胆管切口进行扩张,置入长臂T管或U形管作支撑经流,此种引流管一般须放置1年以上。清除肝内病灶作肝叶切除手术,主要指左肝叶切除。左肝外侧叶切除是最常用的手术方式。经肝断面的肝内胆管进一步清除结石,将肝断面的肝内胆管与空肠作Roux-Y式吻合术(即Long-mire手术)。如同时右肝管伴有少许结石,还可作肝内、外胆管肠联合吻合术。对右肝内胆管结石,也有人作右肝叶切除术,但多数人认为此种手术创伤太大,不宜采用。因此,双侧肝内有广泛性多发性结石或右肝内胆管结石,一般不作肝叶切除术,尽量取尽结石,作Roux-Y式胆管肠吻合术。关于肝内胆管术后残余结石的治疗,近几年来较多采用纤维胆道镜经T管窦道取石,其成功率可达90%以上。术后6周,拔除T管经T管窦道放入胆道镜至胆管内,在直视下用取石篮取出结石。更有人报告经此途径用激光或震波等方法将结石击碎后排出体外。由于肝内胆管结石多数为色素性钙结石,经T管溶石疗法的疗效不够满意。肝内胆管结石的手术治疗很难彻底,故手术后需要长期服用中西利胆药物,对保证胆汁引流的通畅,促使残余结石的排出和减少结石的复发有重要的作用。手术后不少病人仍会发生不同程度的胆管梗阻和感染等症状,此时应给抗感染和利胆药物,并改善全身情况。如梗阻完全,感染较严重时,仍须再次手术以解除梗阻,引流胆道和控制感染。
【临床表现】
肝内肝管结石的临床表现很不典型。在病程间歇期,可无症状,或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期,则可出现急性化脓性胆管炎的症状,或不同程度的Charcot三联征,多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。在无合并肝外胆管结石的病人,当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻,并继发感染时,可出现畏寒、发热等全身感染症状,甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时,病人仍可明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛,常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。
急性胆囊炎
【概述】
急性结石性胆囊炎的起病是由于结石阻塞胆囊管,造成胆囊内胆汁滞留,继发细菌感染而引起急性炎症。急性非结石性胆囊炎,胆囊管常无阻塞。多数病人的病因不清楚。常发生在创伤,或与胆系无关的一些腹部手术后。
【诊断】
急性结石性胆囊炎主要依靠临床表现和B超检查即可得到确诊。B超检查能显示胆囊体积增大,胆囊壁增厚,厚度常超过3mm,在85~90%的病人中能显示结石影。在诊断有疑问时,可应用同位素99mTc-IDA作胆系扫描和照相,在造影片上常显示胆管,胆囊因胆囊管阻塞而不显示,从而确定急性胆囊炎的诊断。此法正确率可达95%以上。急性非结石性胆囊炎的诊断比较困难。诊断的关键在于创伤或腹部手术后出现上述急性胆囊炎的临床表现时,要想到该病的可能性,对少数由产气杆菌引起的急性气肿性胆囊炎中,摄胆囊区平片,可发现胆囊壁和腔内均有气体存在。
【治疗措施】
对症状较轻微的急性单纯性胆囊炎,可考虑先用非手术疗法控制炎症,待进一步查明病情后进行择期手术。对较重的急性化脓性或坏疽性胆囊炎或胆囊穿孔,应及时进行手术治疗,但必须作好术前准备,包括纠正水电解质和酸碱平衡的失调,以及应用抗生素等。非手术疗法对大多数(约80~85%)早期急性胆囊炎的病人有效。此法包括解痉镇痛,抗生素的应用,纠正水电解质和酸碱平衡失调,以及全身的支持疗法。在非手术疗法治疗期间,必须密切观察病情变化,如症状和体征有发展,应及时改为手术治疗。特别是老年人和糖尿病患者,病情变化较快,更应注意。据统计约1/4的急性胆囊炎病人将发展成胆囊坏疽或穿孔。对于急性非结石性胆囊炎病人,由于病情发展较快,一般不采用非手术疗法,宜在作好术前准备后及时进行手术治疗。关于急性胆囊炎应用抗生素的问题,由于胆囊管已阻塞,抗生素不能随胆汁进入胆囊,对胆囊内的感染不能起到预期的控制作用,胆囊炎症的屜和併发症的发生与否,并不受抗生系应用的影响。但是抗生素的应用可在血中达到一定的药物治疗浓度,可减少胆囊炎所造成的全身性感染,以及能有效地减少手术后感染性併发症的发生。对发热和白细胞计数较高者,特别是对一些老年人,或伴有糖尿病和长期应用免疫抑制剂等有高度感染易感性的病人,全身抗生素的应用仍非常必要。一般应用于广谱抗生素,如庆大霉素、氯霉素、先锋霉素或氨苄青霉素等,并常联合应用。
手术治疗:目前对于手术时机的选择还存在着争论,一般认为应采用早期手术。早期手术不等于急诊手术,而是病人在入院后经过一段时期的非手术治疗和术前准备,并同时应用B超和同位素检查进一步确定诊断后,在发病时间不超过72小时的前提下进行手术。早期手术并不增加手术的死亡率和并发症率。对非手术治疗有效的病人可采用延期手术(或称晚期手术),一般在6个星期之后进行。
手术方法有两种,一种为胆囊切除术,在急性期胆囊周围组织水肿,解剖关系常不清楚,操作必须细心,此免误伤胆管和邻近重要组织。有条件时,应用术中胆管造影以发现胆管结石和可能存在的胆管畸形。另一种手术为胆囊造口术,主要应用于一些老年病人,一般情况较差或伴有严重的心肺疾病,估计不能耐受胆囊切除手术者,有时在急性期胆囊周围解剖不清而致手术操作困难者,也可先作胆囊造口术。胆囊造口手术可在局麻下进行,其目的是采用简单的方法引流胆囊炎症,使病人渡过危险期,待其情况稳定后,一般于胆囊造口术后3个月,再作胆囊切除以根治病灶。对胆囊炎併发急性胆管炎者,除作胆囊切除术外,还须同时作胆总管切开探查和T管引流。
随着老年入群中阻石症的发病率增加,老年胆囊炎患病人数也不断增多,老年人的胆囊炎在其发病中有其特殊性:①临床表现比较模糊,一般化验检查结果常不能确切地反应病变的严重程度,容易发生坏疽和穿孔,常伴有心血管,肺,肝和肾等内脏的全併症;②全身抗病能力与免疫功能低下,对手术耐受性差,手术后併发症与死亡率均较一般人高,特别急症手术后的死亡率更高,有时可达6~7%,故对老年胆囊炎病人的治疗,应首先考虑非手术治疗,如需手术争取感染控制后再做择期性胆囊切除术。但在另一方面,如手术指征明确,仍应积极早期手术,手术内容从简,如胆囊造口术等,以暂时缓解急性情况。
【病因学】
急性结石性胆囊炎的起病是由于结石阻塞胆囊管,造成胆囊内胆汁滞留,继发细菌感染而引起急性炎症。如仅在胆囊粘膜层产生炎症、充血和水肿,称为急性单纯性胆囊炎。如炎症波及到胆囊全层,胆囊内充满脓液,浆膜面亦有脓性纤维素性渗出,则称为急性化脓性胆囊炎。胆囊因积脓极度膨胀,引起胆囊壁缺血和坏疽,即为急性坏疽性胆囊炎。坏死的胆囊壁可发生穿孔,导致胆法性腹膜炎。胆囊穿孔部位多发生于胆囊底部或结石嵌顿的胆囊壶腹部或者颈部。如胆囊穿孔至邻近脏器中,如十二指肠、结肠和胃等,可造成胆内瘘。此时胆囊内的急性炎症可经内瘘口得到引流,炎症可很快消失,症状得到缓解。如胆囊内脓液排入胆总管可引起急性胆管炎,少数人还可发生急性胰腺炎。致病菌多数为大肠杆菌、克雷白菌和粪链球菌,厌氧菌占10~15%,但有时可高达45%。
急性非结石性胆囊炎,胆囊管常无阻塞。多数病人的病因不清楚。常发生在创伤,或与胆系无关的一些腹部手术后,有时也可发生在一些非溶血性贫血的儿童,一般认为手术及创伤后的脱水、禁食、麻醉止痛剂的应用,以及严重的应激反应所致的神经内分泌等因素的影响,导致胆囊收缩功能降低、胆汁滞留和胆囊粘膜抵抗力下降,在此基础上继发细菌感染,最后造成胆囊的急性炎症。也有认为部分病例是胆囊的营养血管发生急性栓塞所引起。此类急性非结石性胆囊炎的病理演变与结石性胆囊炎相似,但病程发展迅速,一般在24小时内即发展成坏疽性胆囊炎,并表现为整个胆囊的坏疽。
【临床表现】
约85%的急性胆囊炎病人在发病初期有中上腹和右上腹阵发性绞痛,并有右肩胛下区的放射痛。常伴恶心和呕吐。发热一般在38~39%℃,无寒战。10~15%病人可有轻度黄疸。体格检查见右上腹有压痛和肌紧张。墨菲(Murphy)征阳性。在约40%病人的中、右上腹可摸及肿大和触痛的胆囊。白细胞计数常有轻度增高,一般在10,000~15,000/mm3。如病变发展为胆囊坏疽、穿孔,并导致胆汁性腹膜炎时,全身感染症状可明显加重,并可出现寒战高热,脉搏增快和白细胞计数明显增加(一般超过20,000/mm3)。此时,局部体征有右上腹压痛和肌紧张的范围扩大,程度加重。一般的急性胆囊炎较少影响肝功能,或仅有轻度肝功能损害的表现,如血清胆红素和谷丙转氨酶值略有升高等。非结石性胆囊炎的临床表现和结石性胆囊炎相似,但常不典型。
急性化脓性胆管炎
【概述】这是外科急腹症中死亡率较高的一种疾病,多数继发于胆管结石和胆道蛔虫症。但胆管狭窄和胆管肿瘤等病变有时亦可继发此症。上述疾病造成胆管阻塞,胆汁郁积,以及继发细菌感染。致病菌几乎都来自肠道,经乏特壶腹或经胆肠吻合口的通道逆行进入胆道。细菌亦可通过血行或淋巴通道进入胆道。致病菌主要为大肠杆菌,克雷白菌,粪链球菌和某些厌氧菌。
【临床表现】
起病常急骤,突然发生剑突下或右上腹剧烈疼痛,一般呈持续性。继而发生寒战和弛张型高热,体温可超过40℃。常伴恶心和呕吐。多数病人有黄疸,但黄疸的深浅与病情的严重性可不一致。近半数病人出现烦躁不安、意识障碍、昏睡乃至昏迷等中枢神经系统抑制表现,同时常有血压下降现象。往往提示病人已发生败血症和感染性休克,是病情危重的一种表现。体温升高,脉率增快可超过120次/分,脉搏微弱,剑突下和右上腹有明显压痛和肌紧张。如胆囊未切除者,常可扪及肿大和有压痛的胆囊和肝脏,白细胞计数明显升高和右移,可达2~4万/mm3,并可出现毒性颗粒。血清胆红素和碱性磷酸酶值升高,并常有GPT和r-GT值增高等肝功能损害表现。血培养常有细菌生长。
【病理变化】
在原有结石等阻塞性疾病的基础上发生胆管感染,胆管粘膜充血水肿,加重胆管的梗阻,胆汁逐渐变成脓性,胆管内的压力不断增高,梗阻近侧的胆管逐渐扩大。在含有脓性胆汁的胆管高压的作用下,肝脏可肿大,肝内小胆管及其周围的肝实质细胞亦可发生炎性改变。肝细胞产生大片坏死,可形成肝内多发性小脓肿。胆管也可因感染化脓造成溃疡和胆道出血。由于胆管内高压造成肝内毛细胆管破溃,脓性胆汁甚至胆栓即由此经肝内血窦进入血循环,造成菌血症和败血症。少数还可发生肺部脓性栓塞。在后期,可发生感染性休克、肝肾功能衰竭或弥漫性血管内凝血等一系列病理生理性变化,此即为急性梗阻性化脓性胆管炎或称急性重症胆管炎。这些病理改变一旦发生,即使手术解除了胆管高压,但在肝实质和胆管仍会留下损害,这也是本症的严重性的所在。
【诊断说明】
根据临床表现中有典型的腹痛、寒战高热和黄疸的三联症,即夏柯征(Charcot),以及病情发展中又出现中枢神经系统抑制和低血压等临床表现,急性化脓性胆管炎的诊断,
一般并不困难。仅在少数病人,例如肝内胆结石并发的急性化脓性胆管炎,因症状不典型,如无腹痛和黄疸等,有时会延误诊断。此时,可借助于某些特殊检查方法,如B超等作非损伤性检查,常可显示肝内或肝外胆管扩张、肝内多发性小脓肿,以及胆管内结石影,从而推断胆管内有梗阻性病变的存在,再结合临床表现来作出诊断。偶尔也可以通过PTC或ERCP等检查来辅助诊断。
【治疗说明】
治疗原则是手术解除胆管梗阻,减压胆管和引流胆道。但在疾病早期,尤如急性单纯性胆管炎,病情不太严重时,可先采用非手术方法。约有75%左右的病人,可获得病情稳定和控制感染。而另25%病人,对非手术治疗无效,并由单纯性胆管炎发展成急性梗阻性化脓性胆管炎,应及时改用手术治疗。非手术治疗包括解痉镇痛和利胆药物的应用,其中50%硫酸镁溶液常有较好的效果,用量为30~50ml一次服用或10ml日3次;胃肠减压也常应用;大剂量广谱抗生素的联合应用很重要,虽在胆管梗阻时胆汁中的抗生素浓度不能达到治疗所需浓度,但它能有效治疗菌血症和败血症,常用的抗生素有庆大霉素,氯霉素,先锋霉素和氨卞青霉素等。最终还须根据血或胆汁细菌培养以及药物敏感试验,再调整合适的抗生素。如有休克存在,应积极抗休克治疗。如非手术治疗后12~24小时病情无明显改善,应即进行手术。即使休克不易纠正,也应争取手术引流。对病情一开始就较严重,特别是黄疸较深的病例,应及时手术。手术死亡率仍高达25~30%。手术方法应力求简单有效,主要是胆管切开探查和引流术。应注意的是引流管必须放在胆管梗阻的近侧,在梗阻远侧的引流是无效的,病情不能得到缓解。如病情条件允许,还可切除炎症的胆囊,待病人渡过危险期后,再彻底解决胆管内的病变。
慢性胆管炎
【概述】
大多数是急性胆管炎遗留的结果。急性胆管炎经非手术治疗后,急性炎症获得控制,但未解决胆管内的原发病因(如肝内外胆管结石,胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等),胆管内炎症病变转为慢性,胆管壁增厚。由于存在梗阻性病变,胆管常扩张,直径达2~3cm,甚至5cm。当胆管梗阻变为完全或其中细菌感染加重时,即可造成急性炎症发作。多次反复的急性发作,将进一步加重胆管慢性炎症的病变程度,特别在胆管下端oddi括约肌乳头部和肝内胆管各分支内,经过反复多次的急性发作后,常可造成胆管下端纤维疤痕组织增生和狭窄,以及肝内胆管各段分枝的环境狭窄,这样更加重了肝内外胆管的梗阻程度。
【诊断】
主要根据急性胆管炎的反复发作史。此外,B超检查可发现胆总管扩张,管壁增厚,有时还能显示胆管内结石或蛔虫影。静脉胆道造影显示胆管扩张,常有造影剂排空延迟现象。ERCP能清楚显示扩张的胆管以及胆管结石等病变,并能了解肝内外胆管有无狭窄的存在。一般根据临床表现和上述检查,多数能明确诊断。
【治疗措施】
采用手术治疗,去除胆管梗阻因素,保证胆道引流畅通。如有急性发作,先予控制,待病情稳定后再进行手术。切开胆管取除结石或蛔虫,并作T形管引流。如有奥狄括约肌狭窄,可作括约肌成形术,如有胆总管下端梗阻可作胆总管十二指肠吻合或胆管空肠Roux-y吻合等胆肠内引流术。为解除感染病灶,常规切除胆囊。对于肝内胆管狭窄,则须彻底了其病理变化,解除其梗阻原因,如作肝内胆管狭窄段切开,并清除肝内结石,然后作Roux-y式胆管空肠吻合。奥狄括约肌成形和胆管十二指肠吻合术后容易发生逆流性胆管炎。
【临床表现】
一般无特异性症状,可表现为中上腹不适和胀痛,有时或呈绞痛发作。进食油腻食物后可加重上腹疼痛。一般很少有发热和黄疸。腹部体征也不明显,可仅有上腹轻压痛,胆囊不肿大。如发生急性发作,则出现腹痛,寒战高热和黄疸等三联征的临床表现。
硬化性胆管炎
【概述】
又称狭窄性胆管炎,实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明,以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石,肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎(或称为继发性胆管狭窄)。原发性硬化性胆管炎一般无胆石,亦无胆管手术史,不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
【临床表现】
主要是梗阻性黄疸,呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史,仅有上腹不适和胀痛,伴有明显的皮肤搔痒,有食欲减退、恶心和乏力等,少数病人可有畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多,血清胆红素、碱性磷酸酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高,谷丙转氨酶轻度增高,IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性,抗线粒体抗体为阴性,肝和尿含铜量增高。
【病理】
80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统,20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显,但由于胆管壁增厚,管腔明显狭小,其内径可小于2mm,但胆管内胆汁大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化,后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。
【诊断说明】
以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄,胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现,无胆石和无胆管手术史,即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访,如无胆管恶性肿瘤出现,才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难,即使活检无癌肿,有时也难以完全除外胆管癌。近年来,ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人,特别是伴有溃疡性结肠炎者,要考虑本病的可能性,通过ERCP检查,能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。
【治疗说明】
目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁,使胆管减压,以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时,须作胆管壁和肝活检,并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张,放入T形管、导尿管或塑料管及撑引流,引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上,也有人主张长期留置,甚至终生保留。有时肝外胆管管腔太细,置管引流也会发生困难和失败。虽有主张在狭窄的胆管上作胆肠内引流术的,但多因技术困难,减压效果不理想,很少被人采用。一般认为如病人经内科药物治疗后好转或已发展有胆汁性肝硬化者,不宜作手术治疗。有认为如病人伴有活动性溃疡性结肠炎时,作结肠切除术可能对稳定原发性硬化性胆管炎的病情有一定的帮助。近年来,已有人采用经内窥镜或经皮肝穿刺途经作插管和作胆管气囊扩张术,但成功率不高。内科治疗主要是长期应用类固醇激素药物,可缓解症状,但一般不改变其病程。早期效果较好,后期效果不理想。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作,可与激素联合应用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等治疗,但疗效不肯定。
原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷,但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解5~10年,平均6~7年。合并有溃疡性结肠炎者预后更差。
【病理】
80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统,20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显,但由于胆管壁增厚,管腔明显狭小,其内径可小于2mm,但胆管内胆汁大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化,后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。
【诊断】
以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄,胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现,无胆石和无胆管手术史,即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访,如无胆管恶性肿瘤出现,才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难,即使活检无癌肿,有时也难以完全除外胆管癌。近年来,ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人,特别是伴有溃疡性结肠炎者,要考虑本病的可能性,通过ERCP检查,能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。
【临床表现】主要是梗阻性黄疸,呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史,仅有上腹不适和胀痛,伴有明显的皮肤搔痒,有食欲减退、恶心和乏力等,少数病人可有畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多,血清胆红素、碱性磷酸酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高,谷丙转氨酶轻度增高,IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性,抗线粒体抗体为阴性,肝和尿含铜量增高。
原发性硬化性胆管炎
【概述】
又称狭窄性胆管炎,实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明,以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石,肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎(或称为继发性胆管狭窄)。原发性硬化性胆管炎一般无胆石,亦无胆管手术史,不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
【诊断】
以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄,胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现,无胆石和无胆管手术史,即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访,如无胆管恶性肿瘤出现,才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难,即使活检无癌肿,有时也难以完全除外胆管癌。近年来,ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人,特别是伴有溃疡性结肠炎者,要考虑本病的可能性,通过ERCP检查,能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。
【治疗措施】
目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁,使胆管减压,以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时,须作胆管壁和肝活检,并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张,放入T形管、导尿管或塑料管及撑引流,引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上,也有人主张长期留置,甚至终生保留。有时肝外胆管管腔太细,置管引流也会发生困难和失败。虽有主张在狭窄的胆管上作胆肠内引流术的,但多因技术困难,减压效果不理想,很少被人采用。一般认为如病人经内科药物治疗后好转或已发展有胆汁性肝硬化者,不宜作手术治疗。有认为如病人伴有活动性溃疡性结肠炎时,作结肠切除术可能对稳定原发性硬化性胆管炎的病情有一定的帮助。近年来,已有人采用经内窥镜或经皮肝穿刺途径作插管和作胆管气囊扩张术,但成功率不高。内科治疗主要是长期应用类固醇激素药物,可缓解症状,但一般不改变其病程。早期效果较好,后期效果不理想。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作,可与激素联合应用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等治疗,但疗效不肯定。
【病理改变】
80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统,20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显,但由于胆管壁增厚,管腔明显狭小,其内径可小于2mm,但胆管内胆汁大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化,后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。
【临床表现】
主要是梗阻性黄疸,呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史,仅有上腹不适和用痛,伴有明显的皮肤搔痒,有食欲减退、恶心和乏力等,少数病人可畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多,血清胆红素、碱性磷酯酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高,谷丙转氨酶轻度增高,IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性,抗线粒体抗体为阴性,肝和尿含铜量增高。
【预后】
原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷,但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解5~10年,平均6~7年,合并有溃疡性结肠炎者预后更差。