简明点评：胆管癌的主要病理是胆道梗阻，可短期内导致肝功能严重损害而致肝功能衰竭，最终可致死亡，因此，应及早手术解除胆道梗阻，以抢救生命，若完全梗阻黄疸持续1个月以上往往失去救治机会。手术目的有二，一是解除胆管梗阻，二是切除肿瘤。低位胆管癌和高位胆管癌（肝门胆管癌）的根治性手术均属高难度手术范畴，因此，在入院路径上应入住肝胆外科，且只有少数手术技术较高的资深医生能够胜任此类手术。内科治疗无效。
　　我们对高位的肝门部高难度的三级胆管癌和低位胆管癌的根治性切除技术领先，远期效果满意！

　* 胆管癌胆道闭锁93岁高龄术后康复良好

胆管癌的基本知识（病理-临床表现-诊断-治疗）

　　【概述】

　　胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0．01％～0．46％，肿瘤病人尸检的2％，胆道手术的0．3％～1．8％。在欧美胆囊癌为胆管癌的1．5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1．5～3．0。发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人。

　　【临床表现】

　　临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸，食欲不振、消瘦、瘙痒等，如合并胆结石及胆道感染可有发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管，癌肿开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时才出现阻塞性黄疸；如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸，黄疸一般进展较快，呈进行性加重。检查可触及肝肿大，质硬，胆囊不肿大；如为胆总管下端部，则可扪及肿大的胆囊，如肿瘤破溃出血，可有黑便或大便潜血试验阳性，贫血等表现。

　　【病理改变】

　　1．肝外胆管癌的发生部位。在解剖学上，根据癌发生的部位，肝外胆管癌可分为：①左右肝管癌；②肝总管癌；③胆囊管癌；④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌；⑤胆总管癌。

　　2．肝外胆管癌的大体形态：肝外胆管癌在大体形态上可分为三型：①管壁浸润型：可见于胆管的任何部位，最为多见。由于受累的管壁增厚，可致管腔变小或狭窄，进而可发生阻塞现象。②结节型：较管壁浸润型少见，可见于较晚期的胆管癌，癌结节的直径可1．5～5．0cm。③腔内乳头状型：最少见，可见于胆管的任何部位，但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外，亦可进一步向管壁内浸润生长。

　　3．肝外胆管癌的组织学类型：根据癌细胞的类型，分化程度及癌组织生长方式。肝外胆管癌可分为以下6型：①乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外，几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌：在胆管癌中最多，可占2／3以上，可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长，环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等，形状不规则的腺体结构，有的可扩大呈囊腔。③低分化腺癌：即分化差的腺癌，癌组织部分呈腺体结构，部分为不规则的实性片块，亦在管壁内弥漫浸润生长。④未分化癌：较少见。有的小细胞未分化癌，与胆囊的未分化癌相同，癌细胞在胆管壁内弥漫浸润，间质较少。癌组织侵袭较大，常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。⑤印戒细胞癌：较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样，由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构，弥漫浸润。⑥鳞状细胞癌：罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。

　　4．肝外胆管癌的扩散与转移：早期，发生转移者较少，主要是沿胆管壁向上、向下浸润直接扩散。如上段肝管癌可直接侵及肝，要比中、下段癌多见。最常见的是肝门部淋巴结转移，也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移，除非是晚期癌者，一般较少。各部位的胆管癌，以肝转移最多见，尤其高位胆管癌，癌组织易侵犯门静脉，形成癌性血栓，可导致肝转移。也可向邻近器官胰腺、胆囊转移。

　　【诊断】

　　除注意以上临床表现外，应做下列辅助检查。

　　1．实验室检查：主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常，如胆红素和碱性磷酸酶的增高等。

　　2．B超检查：反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管，梗阻的部位，甚至肿瘤。胆管癌的、超声像可呈肿块型、条索状、突起型及血栓状，肝内胆管癌常呈肿块或条索状，肝门部癌常为条索状，下部胆管癌常为突起型，肝门部血栓状声像可能是肝门癌、胆囊癌或转移癌。由于胆管扩张发生在黄疸之前，B超具有诊断早期胆管癌的价值。

　　3．PTC：是诊断胆管癌的主要方法，它能显示胆管癌的位置和范围，确诊率可达94％～100％。

　　4．CT：胆管癌的CT基本表现为（1）.显示为胆管癌之近端胆管明显扩张。接近肿瘤的胆管壁增厚，于增强扫描时胆管更清晰可被强化，管腔呈不规则的缩窄变形。一般可发现软组织密度的肿瘤影，其CT值为50Hu，增强扫描时被强化CT值为60～80Hu。（2）.肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长。胆管壁增厚，边缘欠清晰，增强扫描时可被强化而易显示。少数呈息肉状或结节状向管腔内生长，结节为软组织密度。（3）.肿瘤向腔外浸润扩展，管壁边缘模糊。常侵犯胆囊、肝脏、毗邻的血管及淋巴组织，而呈不均密度软组织影，形态不规整，组织结构模糊，界限不清。

　　5．ERCP：可直接观察十二指肠乳头，造影能显示梗阻远端胆管。

　　6．血管造影：血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除。

　　7．磁共振胆胰管水成像（MRCP）：是磁共振检查显示胆管和胰管的一种先进方法，对胆管阻塞部位、长度以及胆管的扩张范围和程度均能良好显示，对肝管癌的诊断具有重要价值。

　　8. 细胞学检查：在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜，可直接观察并钳取肿块活检。行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查。

　　【治疗】

    由于胆管癌生长缓慢和隐蔽，多数病人的肿瘤发生在肝管汇合处，手术时癌肿常已浸润周围组织，故手术切除率很低，约不足20%。有人还主张作扩大右肝叶切除。中1/3段胆管癌切除后，可作胆管空肠吻合，同时清除肝十二指肠韧带内的淋巴脂肪组织。对下1/3段的胆管癌则可作胰十二指肠切除术。
　　胆管癌不能切除者，姑息治疗主要是解除黄疸，如在梗阻近端的扩张胆管内放置Ｔ型管或Ｕ型管作外引流；如有条件，可将扩张的胆管或胆囊与空肠吻合。近年来已较多应用经皮肝穿刺的外引流方法，将引流管放入梗阻近端的肝内胆管，即PTCD；或将导管放过肿瘤狭窄处，置入内支撑管，即PABD，使胆汁能流入十二指肠。上述方法不仅能减轻病人的症状，亦能改善肝功能，并为今后放疗和化疗创造一定的条件，在一定程度上能延长病人的生命。

　　1．胆管癌的手术治疗

　　(1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择：

　　①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合。适用于未侵及肝实质之肝总管癌。

　　②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于肝总管癌或汇合部胆管癌。

　　③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于左肝管及肝总管癌。

　　④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于右肝管及肝总管癌。

　　⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管、肝外胆管、部分尾状叶切除、胆肠吻合。适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管。

　　⑥姑息性切除。肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合，并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。

　　⑦门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者，切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建，术后辅以腔内放疗。

　　(2)肝门部胆管癌故息性手术：胆肠内引流术是首选的姑息手术方法。原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶。根据PTC显示扩张的胆管情况，选择胆肠吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝门，或因肝萎缩 - 肥大复合征存在，萎缩叶胆管吻合、引流价值不大，肥大叶胆管显露困难，使不少无法切除的病例仅能置管引流。常用的方法是扩张癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T形管、U形管或内支撑导管。T形管经胆总管或经肝引出均可。为了防止滑脱，应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上，并做一上段空肠造瘘供术后回输胆汁及必要时管饲营养。非手术置管引流常用的方法为PTCD，也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管。

　　(3)中、下部胆管癌切除术：中、下部胆管癌比肝门部及乳头部癌少见。目前多数学者认可胰头、十二指肠切除术的手术方式。中下部癌无法切除者，可用上述姑息性方法。

　　2. 化疗：术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管，皮下埋泵，术后经药物泵给药，常用的化疗药为5－Fu、MMC。

　　3．放疗：术中放疗、术后定位放疗及分期内照射等。根治性剂量照射放疗，对晚期胆管癌有一定的效果，因其可使癌细胞变性、坏死或抑制其生长，可延长晚期胆管癌病人的生存期。

其它相关知识：